Виллебранда фактор (Willebrand factor) — аутосомный компонент молекулы фактора VIII свертывающей системы крови.

Фактор Виллебранда производится эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, часть его секретируется в кровоток, часть включается в состав экстрацеллюлярного матрикса. Большая часть фактора Виллебранда остается в специальных органеллах эндотелиальных клеток (тельцах Вейбла-Палада) и выделяется после их стимуляции. Примерно 15% фактора Виллебранда, циркулирующего в крови, содержится в тромбоцитах, где хранится в альфа-гранулах. Фактор Виллебранда, хранящийся в тромбоцитах, может выделяться под воздействием индукторов (адреналина, вазопрессина, тромбина, коллагена, серотонина и т.д.). Секреция из клеток эндотелия имеет большую скорость, нежели секреция из тромбоцитов.

Существует 2 типа секреции фактора Виллебранда:

- поддерживающий;

- быстрый.

Быстрая секреция происходит путем освобождения фактора Виллебранда из телец Вейбла-Палада. Стимулируют ее факторы гомеостаза или воспаления. Быструю секрецию может вызвать введение адреналина, десмопрессина, вазопрессина, а также физическая нагрузка. Такая секреция вызывается также гипогликемией и венозной окклюзией.

Поддерживающая секреция наблюдается при острых коронарных синдромах, онкологических заболеваниях,  циррозе печени, диабете, беременности, гемолитической анемии.

Фактор Виллебранда выполняет 2 основные функции:

- участие в первичном гомеостазе (тромбоцитарном);

- участие во вторичном гомеостазе (коагуляционном).

Участие в первичном гомеостазе осуществляется за счет прикрепления (адгезии) тромбоцитов к поврежденным местам сосудистой стенки. Особое значение фактор Виллебранда в адгезии играет при высоких скоростях кровотока, в этом случае другие механизмы адгезии не способны привести к формированию гемостатической пробки. Помимо этого фактор Виллебранда имеет большое значение для формирования тромбов в артериальных капиллярах и мелких артериях. В тех местах, где скорость кровотока не такая большая, фактор Виллебранда отходит на второй план и в силу вступается адгезия посредством гликопротеина Ia — IIa.

Во вторичном гомеостазе фактор Виллебранда участвует посредством стабилизации молекулы фактора VIII и транспортировки ее к месту образования тромба. Фактор Виллебранда связывается в комплекс с фактором VIII и защищает его от протеолитической инактивации протеином C и Xa-фактором.

Фактор Виллебранда по молекулярному весу делится на:

- легкие мультимеры;

- средние мультимеры;

- тяжелые мультимеры;

- сверхтяжелые мультимеры.

Чем выше молекулярная масса фактора Виллебранда, тем выше тромбогенный потенциал.