Вальденстрема болезнь (Waldenstrom morbus) – заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов, характеризующееся гиперплазией В-лимфоидных элементов костного мозга, секретирующих моноклональный IgM.

Болезнь описана Вальденстремом в 1948 году как злокачественная опухоль, состоящая из лимфоплазмоцитоидных клеток. Второе название – макроглобулинемия Вальденстрема, по клинической картине сходна с хроническим лимфолейкозом, миеломной болезнью, лимфомой из малых лимфоцитов.

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается в основном у мужчин в возрасте старше 60 лет. Заболевание развивается медленно, для него характерна общая слабость, утомляемость, частые инфекции, снижение веса, увлечение скорости оседания эритроцитов. Возможны носовые кровотечения, головная боль, дурнота, нарушения зрения. Впоследствии возможно увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, поражение легких, нервной системы, почек. Характерный признак – повышенная вязкость крови, которая объясняется высоким количеством микроглобулина, и также стремлением эритроцитов склеиваться в «монетные столбики». В периферической крови обнаруживается тромбоцитопения, нормохромная анемия, лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом. В костном мозге наблюдается лимфоидная пролиферация малых лимфоцитов с базофилией цитоплазмы.

Для диагностики болезни Вальденстрема важны следующие моменты:

- наличие анемии;

- отрицательность прямой пробы Кумбса;

- при электрофорезе выявляется фракция макроглобулинов;

- иногда макроглобулины образуют комплексы с IgG, преципитирующие при низкой температуре;

- в костном мозге содержится более 30% плазматических клеток;

- увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия, отсутствие поражения костей.

Диагноз ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований.