Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура(thrombocytopenia idiopathica autoimmunis) – тромбоцитопеническая пурпура, не имеющая связи с какой-либо предшествующей болезнью, а также токсическими и лекарственными воздействиями.

Существуют два вида идиопатической тромбоцитопении:

• острая тромбоцитопения
• хроническая тромбоцитопения

Острая тромбоцитопения чаще всего встречается у детей, а хроническая у взрослых, в особенности у женщин.

Этиология и патогенез.

Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна. В патогенезе основная роль заключается в иммунных механизмах. Значение иммунных механизмов состоит в возможности переноса заболевания – после переливания крови пациентов с тромбоцитопенической пурпурой здоровым лицам.

Плазменные факторы, которые вызывают понижение уровня тромбоцитов у здоровых людей, представляют собой поликлональные иммуноглобулины класса ноль. Поликлональные иммуноглобулины чаще всего являются неполными антителами, локализующимися на поверхности тромбоцитов.

Тромбоциты, которые покрыты антителами, удаляются из крови в основном селезенкой, в редких случаях печенью. При гистологическом обследовании в макрофагах селезенки можно наблюдать большое число тромбоцитов на различных фазах разрушения.

Кроме этого селезенка играет особую роль в формировании антитромбоцитарных антител. В настоящий период времени специфичность этих антител неизвестна, однако получены данные, которые свидетельствуют о том, что антитела, локализованные на поверхности тромбоцитов, больных хронической формы идиопатической тромбоцитопении наведены против гликопротеинового комплекса 11Ь – 111а или гликопротеина 1Ь тромбоцитов.

Одновременно, в формировании острой идиопатической тромбоцитопении у детей, которая возникает вследствие перенесенной вирусной инфекции, особую роль отводят иммунным комплексам. Иммунные комплексы содержат вирусные антитела, которые связываются с Рс-рецепторами тромбоцитов или антителами.

Клиническая картина:

Начальная стадия заболевания в большинстве случаев острой формы и может быть обнаружена при анализе крови.

Симптомы:

Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре выражен такими симптомами, как кровоизлияния в виде кровоподтеков в кожу, а также синяков в области лица, туловища,  конъюнктив глаза, петехиальная сыпь. У больного наблюдаются частые кровотечения из слизистых, десен, в редких случаях желудочно-кишечного тракта. При резком снижении количества тромбоцитов в крови и вследствие вирусной инфекции может отметиться гематурия. У 3% пациентов могут возникнуть кровоизлияния в мозг.

Постоянные потери крови способствуют развитию постгеморрагической железодефицитной анемии с клиническими симптомами хлорпении.

Лабораторные данные.

Наблюдается понижение числа тромбоцитов различной степени,  в некоторых случаях до их полного исчезновения из крови. В редких случаях при уровне тромбоцитов более 50 °  10′/л проявляется геморрагический синдром. У некоторых пациентов аутоиммунная тромбоцитопения взаимодействует с аутоиммунной анемией, а также наблюдается развитие железодефицитной анемии. Степень ретикулоцитов зависит от количества потери крови и выраженности гемолиза. У некоторых больных проявляется эозинофилия и небольшой лейкоцитоз, изредка аутоиммунная лейкопения.

В костном мозге наблюдается в основном повышенное или нормальное количество мегакариоцитов со сдвигом в местность молодых форм, что отражает функциональную продукцию тромбоцитов. При больших потерях крови и гемолизе наблюдается повышенное число клеток эритроцитарного ряда.

60% детей с острой формой болезни выздоравливают в течение одного месяца, у 40% детей выздоровление наступает от трех до шести месяцев.