ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ аутоиммунная  – процесс, который представляет собой разрушение тромбоцитов, как и разрушение эритроцитов при иммунной гемолитической анемии. Однако информации об антителах к тромбоцитам получено гораздо меньше, чем информации об антителах эритроцитов, и методы их обнаружения более трудоемки. Для того чтобы определить антитела к тромбоцитам используются такие реакции, как: реакция агглютинации, реакция высвобождения серотонина и фактора тремя тромбоцитами, тест потребления антиглобулина, реакция связывания комплемента, иммуннофлюоресценция и т.д. Наиболее надежными методами являются тест потребления антиглобулина и реакция связывания комплемента. Разрушение тромбоцитов, обусловленное иммунными механизмами, лежит в основе четырех видов тромбоцитопении.

Виды тромбоцитопении:

• острая иммунная тромбоцитопения
• хроническая иммунная тромбоцитопения
• тромбоцитопения новорожденных
• лекарственная иммунная тромбоцитопения

Острая иммунная тромбоцитопения в основном проявляется у детей от двух до шести лет. Развитие заболевания наблюдается спустя несколько суток или недель после вирусной инфекции. Иногда болезнь может возникнуть после иммунизации живыми вирусными вакцинами. Кроме этого внезапно могут появиться петехии. На первой неделе болезни отмечаются такие симптомы, как: кровоточивость десен, носовые кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. В редких случаях можно наблюдать внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика:

Диагноз острой иммунной тромбоцитопенической пурпуры можно поставить лишь после исключения остальных причин тромбоцитопении. Для этого нужно сдать определенные анализы, такие как: общий анализ крови и провести обследование костного мозга.

Результаты общего анализа крови показывают наличие тромбоцитопении, а остальные показатели в основном остаются в норме. В некоторых случаях выявляются атипичные лимфоциты и умеренная эозинофилия.

Результаты исследований костного мозга могут показать повышенное количество мегакариоцитов и предшественников эозинофилов. Если на начальном этапе заболевания у больных в крови отсутствуют бластные клетки, то исследования костного мозга не проводятся. Проведение исследований костного мозга назначается в случае спленэктомии и лечения кортикостероидами, кроме этого, если на основе клинической картины нельзя исключить другие причины тромбоцитопении.

Лечение:

При острой иммунной тромбоцитопении противопоказаны: внутримышечные инъекции, клизмы, применение жестких зубных щеток, употребление твердой пищи. Категорически запрещено принимать препараты, которые угнетают агрегацию тромбоцитов,  в частности аспирин.

Так как сильные кровотечения возникают на первой неделе заболевания, именно в этот период времени больных госпитализируют для полного обследования и контроля.

Общего мнения об эффективности и длительности лечения кортикостероидами нет, так как они не оказывают никакого влияния на прогноз и продолжительность заболевания. Однако кортикостероиды увеличивают количество тромбоцитов, что объясняется угнетенной способностью макрофагов разрушать их. Для того чтобы снизить риск внутричерепного кровоизлияния, при сильных кровотечениях из слизистых оболочек врачи назначают преднизон, 1-2 мг/кг (суточная доза). Если у пациента кровотечение слизистых не останавливается, а наоборот усиливается, врачи назначают экстренную спленэктомию, после которой в течение трех суток нормализуется количество тромбоцитов.

Если больным острой иммунной тромбоцитопении противопоказаны кортикостероиды, им назначаются нормальный иммуноглобулин в высоких дозах для в/в введения 1г/кг/сут. в течение двух суток или 400 мг/кг/сут. от трех до пяти суток.

Тромбоцитарную массу обычно не переливают, так как перелитые тромбоциты подвергаются быстрому разрушению.

После того как геморрагический синдром исчез, но количество тромбоцитов осталось пониженным, ребенок может получать физическую нагрузку, но следует избегать тех видов спорта, которые обусловлены высоким риском травм.

Прогноз:

В большинстве случаев выздоровление наступает самостоятельным путем. Примерно 50% детей выздоравливают в течение одного месяца, 35% – в течение 4 месяцев, 15% – в течение года. В редких случаях могут наблюдаться рецидивы заболевания. Их возникновение обусловлено вследствие инфекции или иммунизации живыми вирусными вакцинами. Если в течение года ребенок с  тромбоцитопенией не выздоровел, то врачи ставят новый диагноз: хроническая иммунная тромбоцитопения.

Хроническая иммунная тромбоцитопения чаще всего наблюдается у подростков и у взрослых, в основном у женщин. На начальном этапе заболевания не наблюдается никаких симптомов.

Диагностика:

Для того чтобы поставить диагноз хронической иммунной тромбоцитопении нужно провести исследования костного мозга. Если в процессе обследования не были обнаружены такие заболевания, как: лейкоз, СКВ, лекарственная иммунная тромбоцитопения, тромбоцитопения, вызванная переливанием эритроцитарной массы, ВИЧ-инфекции, то ставится диагноз хроническая иммунная тромбоцитопения.

Лечение:

В основу лечения входят такие препараты, как: кортикостероиды, спленэктомия, винкристин, винбластин, азатиоприн, даназол, циклоспорин.