ТРОМБОЦИТОПАТИИ (ТЦП) , thrombocytopathiae, arum, f, pi  – патология функциональной активности при их нормальном количестве, которая проявляется повышенной кровоточивостью. Причины тромбоцитопатии заключаются в нехватке факторов свертывания, низком уровне тромбоцитов, нарушенной активности тромбоцитов.

Тромбоцитопатии делятся на два вида:

• первичные (наследственные)

Наследственные тромбоцитопатии возникают вследствие генетических особенностей, унаследованных от родителей, которые стали результатом новой мутации в генетическом аппарате самогоиндивидуума.

• вторичные (симптоматические)

Приобретенные тромбоцитопатии возникают вследствие нарушенных процессов в организме, которые затрагивают сами тромбоциты. К приобретенным тромбоцитопатиям можно привести такие заболевания, как: осложненная уремия, почечная недостаточность, цирроз печени, цинга, недостаток витамина В-12, прием лекарственных препаратов.

Процентное соотношение наследственных ТЦП среди наследственных геморрагических диатезов составляет 30-40%. Причинами приобретенных дисфункций тромбоцитов могут стать различные гемобластозы, заболевания печени и почек, гормональные нарушения, токсические воздействия, ДВС-синдром, а также лечение медикаментами. Дисфункция тромбоцитов может быть вызвана такими препаратами, как: НПВС, антагонисты кальция, ингибиторы фосфодиэстиразы, психотропные средства, антибиотики, а-блокаторы, реополиглюкин и т.д. Дисфункция тромбоцитов может быть определена дефектом мембраны, внутриклеточными аномалиями, патологией тромбоцитов с коллагеном и субэндотельем, сочетанными патологиями, дефицитом плазменных факторов.

Симптомы:

При различных ТЦП характерны кровоточивость петехиально-пятнистого типа в виде кожных петехий, меноррагии, кровотечения слизистых и десен, экстракция зуба, кровоточивость после порезов. Кровоточивость может быть выражена по-разному. Некоторые наследственные формы ТЦП могут быть выражены длительными и обильными маточными кровотечениями. Полостные операции лишь в редких случаях могут осложниться кровотечениями. Опасны тонзилэктомии, которые требуют специальную подготовку. В редких случаях могут возникнуть желудочно-кишечные кровотечения, обусловленные наличием язвенного заболевания и приемом лекарственных препаратов. Изредка могут быть кровоизлияния в сетчатку или мозг.

В основном число тромбоцитов в норме, однако, при определенных наследственных ТЦП, например аномалия Мэя – Хегглинга, количество тромбоцитов может быть снижено. При лабораторном исследовании может быть выявлена ретракция кровяного сгустка, а также продолжительное время кровотечения. Под действием коллагена агрегация тромбоцитов снижена. Наследственные ТЦП часто сочетаются с другими патологиями, которые не относятся к нарушению гемостаза.  В их число входят: ангиоматоз, повышенная растяжимость кожи, синдром Марфана, патология пигментации кожи в виде альбинизма, нарушение скелета, патология фагоцитоза и хемотаксиса лейкоцитов, иммунодефицитные состояния. Существует ряд случаев, в которых вышеперечисленные патологии являются ключом к распознаванию наследственных тромбоцитопатий.

Лечение:

Больным ТЦП строго запрещено употреблять алкогольные напитки и блюда, которые содержат уксус. Помимо этого, пациентам противопоказаны лекарственные препараты, которые угнетают функцию тромбоцитов.

При первичных и симптоматических ТЦП  назначаются синтетические гормональные противозачаточные средства с учетом фазы цикла. Если у пациента наблюдается ДВС-синдром, то гормональные препараты могут усилить кровоточивость.

При некоторых формах ТЦП врачи назначают АМФ по 2 мл внутримышечно, который следует принимать на протяжении одного месяца. Для того чтобы остановить местное кровотечение следует использовать раствор е-аминокапроновой кислоты, адроксон и аппликации фибриновой пленки с тромбином. Больным ТЦП противопоказаны тугие тампонады носа, выскабливания полости матки и прижигания слизистых. Трансфузии тромбоцитов следует проводить при  угрожающих кровотечениях.