ТРАНСФЕРРИН
21 августа 2009Трансферрины- это гликозилированные белки кровяной плазмы, осуществляющие транспорт ионов железа. Трансферрины прочно связывают ионы железа. Количество ионов железа в организме связанных с трансферринами составляет 0,1%. Данные ионы представляют особое значение для метаболизма. Молекулярная масса трансферринов примерно составляет 80кДа. Помимо этого они располагают двумя сайтами связывания Fe3+.
Сходство трансферрина значительно высокое, но при понижении рН ниже нейтральной точки, оно прогрессивно понижается. В случае если трансферрин не имеет связи с железом, он носит название «апопротеин». В момент, когда трансферрин насыщен ионами железа, образуется присоединение трансферринового рецептора к нему, вследствие чего происходит проникновение в клетку в пузырьке. Затем по причине работы протонных ионных насосов совершается понижение рН внутри пузырька, в результате чего трансферрин высвобождает ионы железа. По итогу происходит обратная реакция, в которой рецептор возвращается обратно на поверхность клетки для связывания трансферрина. Каждая молекула трансферрина переносит одновременно два иона железа Fe3+.
Ген у людей, который кодирует трансферрин, располагается в зоне третьей хромосомы 3q21. В 1981 году ученными были проведены исследования на королевских змеях, вследствие которых стало известно, что по кодоминантному механизму происходит наследование трансферрина.
У людей трансферрин представлен в виде полипептидной цепочки, которая состоит из 679 аминокислот. Этот комплекс включает в себя альфа-спирали и бета-слои, формирующие два домена, из которых место расположения первого находится на N-конце, второго на С-конце. N- и C-концевые последовательности представляют шарообразные доли, промеж которых расположена зона связывания железа. Аминокислоты, связывающие ионы железа с трансферрином, схожи для обоих долей: 1 гистидин, 2 тирозина, 1 аспарагиновая кислота. Для того чтобы ион железа был связан, необходим анион, преимущественно карбонат-ион (СО32-). Кроме этого трансферрин имеет трансферриновый рецептор, который представляет собой гомодимер, связанный дисульфидно. У людей мономер включает в свой состав 760 аминокислот и состоит из трех доменов.
Домены:
- спиральный домен
- апикальный домен
- протеазный домен.
Основным источником, где происходит производство трансферрина, является печень, однако мозг также является производителем данных молекул. Основная роль трансферрина заключается в доставке железа из центров поглощения в двенадцатиперстной кишке и переваривании макрофагами эритроцитов во всех тканях.
Наиболее важная роль трансферрина заключается в активном делении клеток, к примеру, кроветворение. Помимо того, что к трансферринам принадлежит белок под названием трансферрин, они также включают в свой состав: лактоферрин, ингибитор угольной ангидразы, овотрансферрин, саксифилин, пацифастин, главный белок желтка морских ежей, белок зеленых водорослей.
Иммунная система.
Роль трансферринов также заключается в обеспечении врожденного иммунитета. Трансферрины располагаются в слизистых оболочках, в которых связывают ионы железа. В результате этого происходит снижение скопления свободных ионов железа, вследствие чего, такие условия позволяют размножаться лишь незначительной части бактерий. Воспалительные процессы влияют на снижение концентрации трансферринов.
У людей, у которых наблюдается высокий уровень сывороточных трансферринов, могут возникнуть серьезные проблемы со здоровьем. Пониженное количество трансферринов в организме приводит к заболеваниям, связанныхс избыточным количеством железа или недостатком белка. Повышенный уровень трансферрина приводит к железодефицитной анемии. В случае если трансферрины в организме отсутствуют, человек страдает редким наследственным заболеванием под названием атрансферринемия.



