Hematologiya.ru - Портал, посвященный гематологическим болезням. Содержит гематологические глоссарий и форум.
Научные публикации по гематологии
  • Главная
  • Терминология
    • А-Ам
    • Ан
    • Ап-Аш
    • Б
    • В
    • Г
    • Д
    • Ж
    • И
    • К
    • Ла-Ле
    • Ли
    • М
    • Н
    • О
    • П
    • Р
    • С
    • Т
    • У
    • Ф
    • Х
    • Ц
    • Ш-Ю
  • Теория
    • Строение клетки. Гемопоэз.
    • Клинический подход к гематологическим проблемам
  • Мировые новости

Случайная цитата

Прежде чем лечь на операцию, приведи в порядок свои земные дела. Возможно, ты еще выживешь. — Амброз Бирс

ПОСЛЕДНИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
Дрожжевой кольпит – стоит ли обращаться к врачу?
Зуд, отек, выделения – эти мучительные симптомы знакомы практически каждой женщине. Хотя бы один раз
подробнее...
Кто сделает ребенку массаж
Мы все стремимся дать нашим детям все, самое лучшее. С самого рождения окружить их заботой
подробнее...
Аппликаторы Ляпко – путь к здоровью
С тех пор как появились на свет аппликаторы Ляпко, рост их популярности не утихает ни
подробнее...
Главная > Т, Терминология > ТАЛАССЕМИЯ малая

<< ТАЛАССЕМИЯ большая
ТАЛАССЕМИЯ минимальная >>

ТАЛАССЕМИЯ малая

21 августа 2009

Малая талассемия (син. синдром Сильвестрони-Бьянко, болезнь Риетти-Греппи-Микели), thalassemia minor – гетерозиготная форма β-талассемии. Клинически заболевание протекает бессимптомно, без выраженного укорочения жизни эритроцитов или спленомегалии.

Встречаются случаи, в которых малая β-талассемия протекает не только в бессимптомной, но и  в выраженной форме, с незначительным увеличением селезенки, особенными костными видоизменениями, часто проявляющейся гипохромной анемией, иногда анизоцитозом, пойкилоцитозом и мишеневидностью эритроцитов. Для малой талассемии характерно увеличение количества НbA2, примерно до восьми процентов.

Диагноз малой талассемии легко подтвердить на основании увеличения содержания фракции гемоглобина А2. Для этого необходимо применение электрофореза на ацетатцеллюлозе. У каждого второго больного зарегистрировано повышение фетального гемоглобина (до 2,5—7%). Диагностическим признаком также может послужить наличие такой же болезни у одного из членов семьи больного.

Больные с малой талассемией обладают  только одной копией гена β-талассемии (вместе с геном нормальной β-цепочки). Люди, страдающие гетерозиготной β- талассемией, в большинстве случаев имеют легкую анемию, которая характеризуется небольшим понижением уровня гемоглобина в крови. Данная ситуация во многом напоминает сидеропеническую анемию. Уровень железа в крови у пациентов с малой талассемией является нормальным, и поэтому они не нуждаются в терапии. В особенности нет необходимости в дополнительных препаратах железа.

У большинства пациентов с малой β-талассемией наблюдается повышенная вдвое концентрация гемоглобина A (α2δ2) повышена вдвое (до 5% от общей). У каждого третьего больного наблюдается повышение концентрации гемоглобина F (до 1-3%).

Несмотря на то, что симптомы малой талассемии проявляются в минимальной степени, носители дефектных генов рискуют передать ее своим детям в более тяжелой форме.

Больные малой талассемией в большинстве случаев выглядят и чувствуют себя нормально. При этом наличие талассемии выявляется случайно при анализе крови. У всех пациентов наблюдается еле выраженная анемия.

Дети, у которых выявлена малая β-талассемия, развиваются нормально и не нуждаются в лечении. При этом есть риск предрасположенности к анемии в будущем, которое может проявиться как во время беременности, так и во время тяжелых инфекционных заболеваниях. Малая талассемия в какой-то степени является защитным щитом от малярии.

Рубрика: Т, Терминология |

Ваш отзыв

Щелкните чтобы отменить ответ

Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.

  • Научные публикации
  • Форум
© 2011 · Информация на сайте hematologiya.ru предназначена исключительно для образовательных и научных целей. Любое копирование материалов разрешено только с разрешения администрации сайта, полученного в письменном виде. Почта для связи с администрацией admin@hematologiya.ru