Сезари болезнь (Sezari morbus) — одна из разновидностей лимфоцитом с лейкемизацией по типу хронического лимфолейкоза.

Болезнь Сезари проявляется покраснением кожи по всему телу, зудом, шелушением, болезненными ощущениями при прикосновении, на коже возникают бляшки, пятна и опухоли. В крови больных болезнью Сезари обнаруживаются злокачественные Т-лимфоциты.

В некоторых случаях болезнь Сезари диагностируется неправильно, его относят к группе хронического Т-клеточного лимфолейкоза, протекающего с эритродермией. Однако, это заболевание имеет цитоморфологические и клинические признаки, характерные только для него, что позволяет отличить болезнь Сезари от других лимфопролиферативных процессов.

Болезнь Сезари характеризуется 3-мя главными симптомами:

- эритродермией;

- лимфаденопатией;

- наличием в периферической крови патологических клеток со складчатыми ядрами.

Перед началом эритродермии болезнь Сезари может проявляться по-разному, в первом случае появляются рассеянные высыпания экземоподобного характера, которые могут просуществовать как несколько месяцев, так и несколько лет. Во втором случае происходит активное развитие процесса, на коже появляются очаги эритематозно-инфильтративного характера, они стремительно сливаются и за короткий промежуток времени приводят к эритродермии. В этом случае период рассеянных высыпаний практически отсутствует.

При эритродермии цвет кожи может быть ярко-красным или синюшным, кожа выглядит грубой и утолщенной, наблюдается сухость и шелушение кожи.

При болезни Сезари, и это является одним из отличий этого заболевания от эритродермической формы грибовидного микоза, чаще наблюдаются дисхромии кожи – гиперпигментации и депигментации, гиперкератозы ладоней и подошв, эктропион, алопеции, пойкилодермия, ониходистрофии.

Лимфаденопатия отмечается у всех пациентов, при этом увеличиваются бедренные, подмышечные, паховые лимфоузлы, которые при пальпации имеют плотноэластичную консистенцию, не спаяны с окружающими тканями. У 25-30% больных наблюдается гепатомегалия и спленомегалия.

К субъективным симптомам заболевания относят зуд кожи, покалывание, жжение. Общее состояние тяжелое, наблюдается повышенное потоотделение, высокая температура, слабость, сильные ознобы.

Для постановки диагноза болезни Сезари используют несколько методов:

- осмотр и изучение истории болезни пациента;

- общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы;

- рентгенография грудной клетки, органов и костей грудной полости;

- магнитно-резонансная томография;

- компьютерная аксиальная томография;

- биопсия лимфатического узла.