ПРЕДЛЕЙКОЗ
20 августа 2009Предлейкоз (praeleukosis) — глубокие количественные, качественные и кинетические нарушения гемопоэза различного генеза, на фоне которых могут развиваться лейкозы, другое название – миелодиспластические синдромы.
Начальные проявления лейкоза иногда представляют в качестве самостоятельного заболевания, называемого предлейкозом. При развивающемся остром лейкозе в некоторых случаях обнаруживают гематологические предвестники лейкоза, чаще всего это цитопенический синдром или признаки иммунного гемолиза. На этом этапе трудно поставить точный диагноз, ситуация проясняется в случае обнаружения клона анеуплоидных клеток при хромосомном анализе. Предлейкоз – это не особое состояние, это скорее набор ранних признаков лейкоза.
Аутоиммунные гемолитические анемии в 5% случаев являются началом острого лейкоза, это показывают иммунологические тесты, в частности агрегатгемагглютинационная проба. Острый лейкоз может развиться через несколько лет после начала иммунного гемолиза. Предшествовать развитию лейкоза могут парциальная красноклеточная аплазия или сидероахрестическая анемия, наличие которых можно назвать предлейкемическим состоянием. Однако взаимодействие этих заболеваний с лейкозом не является однозначным, процессы, которые сопровождаются пролиферацией клеток-предшественниц красного ростка, могут поспособствовать лейкозогенезу.
Признаком будущего лейкоза может стать немотивированный моноцитоз, который не сопровождается изменениями клеток костного мозга. После моноцитоза может развиться миелобластный или миеломонобластный острый лейкоз или же острый эритромиелоз.
Один из ярких примеров лейкозогенеза – проявление острого лейкоза, вызванного цитостатическим воздействием. В этом случае лейкоз начинается с глубокой цитопении, клон с дефектом в хромосомном наборе появляется за несколько месяцев до начала бластоза, который обычно считают доказательством острого лейкоза. В данном случае признаком лейкоза, еще не давшего высокого бластоза в костном мозге и крови, будет обнаружение этого клона.
Для выбора терапии большое значение имеет постановка формального диагноза. Если у больного с цитопений обнаруживается клон с дефектом в хромосомном наборе, ставится диагноз острого лейкоза. Если клон не обнаружен, ставится диагноз апластического синдрома, тромбоцитопенического синдрома или гранулоцитопении неясного генеза.
В случаях, когда острый лейкоз начинается с длительных предлейкозных состояний, ответ на терапию цитологическими препаратами существенно хуже, чем у обычных острых лейкозов.



