Парапротеинемические гемобластозы — опухоли системы В-лимфоцитов, дифференцирующиеся до стадий секреции иммуноглобулинов.

Частота проявления этих заболеваний увеличивается у людей в возрасте 50-60 лет.

Форма парапротеинемических гемобластозов зависит от секретируемых иммуноглобулинов и морфологической характеристики опухолевого субстрата:

• множественная миелома;
• солитарные плазмоцитомы;
• макроглобулинемия Вальденстрема;
• lg-секретирующие лимфомы;
• болезни тяжелых цепей;
• острый плазмобластный лейкоз.

Болезнь проявляется наличием опухоли, которая продуцирует парапротеин, вторичным гуморальным иммунодефицитом, развивающимся в процессе увеличения массы опухоли.

Парапротеинемические гемобластозы по течению делятся на 2 стадии:

• хроническую (развернутую);
• острую (терминальную).

Парапротеинемические гемобластозы имеют несколько общих признаков, проявляющихся с разной частотой при разных формах заболевания:

• повышение вязкости крови;
• поражение почек;
• амилоидоз;
• геморрагический синдром;
• криоглобулинемия I и II типов;
• периферическая нейропатия.

Множественная миелома – наиболее часто встречающаяся форма парапротеинемического гемобластоза. Чаще всего опухоль локализуется в костном мозге позвоночника, костей таза, ребер, черепа, намного реже в лимфатических узлах, печени или селезенке.

Множественная миелома по характеру распределения очагов в костном мозге делится на:

• диффузно-очаговую;
• диффузную;
• множественно-очаговую.

Клетки опухоли стимулируют деятельность остеокластов, разрушающих костную ткань. Множественная миелома делится в зависимости от класса секретируемых иммуноглобулинов на G-, A-, D-, Е-миелому, несекретирующую множественную миелому, миелому Бенс-Джонса типа c или l.

Первыми признаками наличия множественной миеломы являются боль, утомляемость и слабость. Могут болеть позвоночник, ребра, бедренные и плечевые кости. Болезнь может проявляться амилоидозом, невропатией, анемией, инфекционными осложнениями, у 80% больных на начальной стадии заболевания регистрируется протеинурия. Почечная недостаточность развивается у 30% больных, у 10-20% проявляется гиперкальциемия.

Солитарные плазмоцитомы – это локальные опухоли, которые чаще всего являются ранней стадией множественной миеломы. Солитарные плазмацитомы бывают костные и внекостные, локализующиеся преимущественно в верхних дыхательных путях и носоглотке.

Макроглобулинемия Вальденстрема – это хронический лейкоз, опухоль локализуется в костном мозге и характеризуется лимфоцитарным составом клеток, имеющим примесь плазматических клеток.

Болезни тяжелых цепей отличаются большим разнообразием клинической картины, все заболевания объединяет одна особенность – наличие в сыворотке крови или моче аномального белка, который представляет собой фрагменты тяжелых цепей иммуноглобулинов одного из классов (М, G и А).

lg-секретирующие лимфомы — это опухоли внекостномозговой локализации, чаще высокодифференцированные, реже бластные. Отличаются секрецией моноклональных иммуноглобулинов классов М, G, А.