Ослера-Рандю синдром (Osier-Rendu syndromum) — наследственная болезнь, характеризующаяся кровотечениями из множественных телеангиэктазий сосудов кожи и слизистых оболочек (синонимы – ангиома наследственная геморрагическая, Ослера болезнь, Рандю-Вебера-Ослера болезнь, телеангиэктазия наследственная геморрагическая).

Синдром Ослера-Рандю наследуется по аутосомно-доминантному типу. Наиболее распространенной является гетерозиготная форма заболевания, довольно редко встречается гомозиготная форма. Мнения ученых о происхождении локального расширения кровеносных сосудов двояко, одни предполагают, что оно является следствием нарушения серотонинового обмена и наследственной неполноценности мезенхимы, другие считают, что телеангиэктазии ни что иное, как микрососуды, образованные из остатков эмбриональной ткани.

Телеангиэктазии формируются в 6-10 лет, более ярко проявляются к 40-50 годам. Они представляют собой непульсирующие образования диаметром 1-3 мм, имеющие плоскую форму и пурпурно-фиолетовый цвет. Телеангиэктазии бледнеют при надавливании и кровоточат при небольшой травме. Излюбленные места локализации телеангиэктазий – слизистые носа, губ, языка и десен, кожа головы, конечностей, наиболее патогномоничны телеангиэктазии на крыльях носа и мочках. Телеангиэктазии могут образовываться и на внутренних органах при генерализованной форме – селезенке, легких, почках, печени и костях, чаще всего поражается позвоночник.

У больных наблюдаются кровотечения, чаще всего носовые (80% больных). Более редкими являются кровотечения из желудочно-кишечного тракта и легочные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза. У пациентов выявляется тромбоцитоз, ретикулоцитоз, гиперплазия эритроидных элементов костного мозга. У 15% больных при рентгенологическом исследовании обнаруживаются легочные артериовенозные анастомозы, вызванные сосудистыми аномалиями. Артериальная и венозная кровь смешиваются, при этом сочетаются симптомы гипоксемии и кровопотери, в случае преобладания гипоксемии у больных появляется вторичный эритроцитоз. Могут быть обнаружены аневризмы аорты, селезеночной и печеночной артерий, артериовенозные анастомозы в головном мозге.

Диагноз Синдром Ослера-Рандю ставится по данным анамнеза, а также на основании клинической картины. Для установления источника внутреннего кровотечения используют методы эзофагогастродуоденоскопии, бронхоскопии, колоноскопии, цистоскопии.

Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.