Нефроз гемоглобинурийный (nephrosis haemoglobinurica) — нефроз, обусловленный отложением гемоглобина в клетках почечных канальцев.

Появление гемогло­бинурийного нефроза обусловлено повышенной чувстви­тельностью организма к различным лекарственным веществам, резким холодовым воздействиям, отравлением гемолитическими ядами. Повышение содержания гемоглобина в моче, сопровождающееся ухудшением почечной функции, может развиваться у пациентов с ночной гемоглобинурией. Ранее заболевание обозначалось термином «гемоглобинурийная лихорадка».

Общими признаками заболевания являются боль в пояснице, высокая температура, озноб, возникает лихорадка, носящая асептический, неинфекционный характер. В моче больных содержится большое количество белка (протеинурия), а также примесь кровяного пигмента, имеет черный или черно-бурый цвет. Спустя несколько дней после начала заболевания при благоприятном исходе выделение белка с мочой уменьшается, а затем полностью прекращается. Образование в просвете канальцев гемоглобиновых слепков приводит к повреждению эпителиоцитов почечных канальцев,  токсическое действие гемоглобина на почечную ткань резко возрастает в условиях гиповолемии. Гемоглобин, попавший в первичную мочу, может индуцировать повреждение канальцевых эпителиоцитов перекислим и свободными радикалами. Степень ухудшения почечной функции и обратимость почечной недостаточности определяются распространенностью обструкции канальцев.

Этиологическими факторами, провоцирующими начало гемоглобинурийного нефроза, могут быть лекарственные препараты – хинин, плазмохин, палюдрин. Идиосинкразия малярийных больных к хинину ранее неправильно расценивалась как гемолиз на почве малярии. У людей с повышенной чувствительностью к хинину может возникнуть тяжелейшая гемоглобинурия после введения 0,3-0,5 г хинина. У таких больных спустя минимум 12 часов наступает полная обструкция почек со смертельным исходом.

Гемогло­бинурийный нефроз может возникнуть на почве острого гемолиза, который проявляется при отравлении профессиональными или бытовыми ядами. При этом в почках происходит пролиферация эндотелия клубочков, дегенерация эпителия канальцев, кровоизлияния в интерстиции. Гемоглобинурия совместно с олигурией проявляются через несколько часов после отравления. Симптомы развиваются стремительно – появляется анемия, желтуха, азотемия, у больных начинается уремия.

Гемоглобинурийный острый канальцевый некроз в гистологии схож с острым канальцевым некрозом ишемического генеза. На ранних стадиях появляется отек и некроз отдельных эпителиальных клеток почечных канальцев, которые отшелушиваются и попадают в просвет канальцев, в результате чего оголяется канальцевая базальная мембрана. Проксимальные канальцы расширяются, эпителий уплощается, щеточная каемка разрушается, в них обнаруживают гемосидерин.