МИЕЛОФИБРОЗ идиопатический
20 августа 2009МИЕЛОФИБРОЗ идиопатический (син. остеомиелофиброз, остеомиелосклероз, остеомиелодисплазия), myelofibrosis idiopathica — миелопролиферативное заболевание, близкое к сублейкемическому миелозу, выделяемое рядом авторов в самостоятельную форму болезни; в основе болезни лежит нарушение кроветворения на уровне клетки — предшественницы миелопоэза с полиморфно-клеточным экстрамедуллярным кроветворением и прогрессирующим миелофиброзом; встречаются острые, злокачественные и хронические формы; клиника полиморфна; сплено- и гепатомегалия, иногда с портальной гипертензией, разной степени лейкемизации крови, анемия и геморрагический диатез, гипертромбоцитоз или тромбоцитопения; филадельфийская хромосома отсутствует. Установлены случаи трансформации в острый миелобластный лейкоз.



