Лимфогранулематоз (lymphogranulomatosis) — злокачественная гиперплазия лимфатической ткани с образованием лимфогранулем в лимфатических узлах и внутренних органах (синонимы – Ходжкина болезнь, лимфоматоз хронический злокачественный, Пальтауфа — Штернберга болезнь).

Заболевание принадлежит к группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Причина его не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные говорят об инфекционной, а вернее вирусной, природе болезни, ген вируса обнаруживается в 20—60 % биопсий. Способствовать заболеванию может генетическая предрасположенность и химические вещества. Лимфогранулематоз не имеет привязки к возрасту, однако, можно отметить 2 пика заболеваемости 20-29 лет, 55 и старше. Мужчины заболевают несколько чаще женщин. Заболеваемость лимфогранулематозом составляет 30% от всех злокачественных лимфом.

Существует 4 основных типа лимфогранулематоза:

• вариант с нодулярным склерозом – одна из самых частых форм заболевания, на нее приходится 40-50% случаев. Располагается в лимфатических узлах средостения, фиброзные тяжи разделяют лимфоидную ткань на «узлы», развивается в основном у женщин. При гистологии выявляются клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки.
• смешанно-клеточный вариант – на него приходится 30% случаев заболевания лимфогранулематозом. Более характерен для детей, пожилых людей и лиц, больных СПИДом. В биоптате отмечается большое разнообразие клеток: множество клеток Рид — Березовского — Штернберга, плазмоцитов, фибробластов, лимфоцитов, эозинофилов;
• лимфогистиоцитарный вариант – встречается в 15% случаев, чаще поражает мужчин старше 35 лет. В крови выявляется большое количество лимфоцитов, клетки Рид — Березовского — Штернберга встречаются редко.
• вариант с подавлением лимфоидной ткани — всего 5 % случаев, чаще встречается у пожилых людей. В биоптате лимфоциты полностью отсутствуют, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов.

Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

- I стадия – поражены лимфатические узлы одной области или только в одном органе (IE);

- II стадия – поражены лимфатические узлы в нескольких областях (или какой-либо орган и лимфатические узлы) по одну сторону диафрагмы (IIE);

- III стадия – расположение опухоли в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы (III), может поражать селезенку (IIIS). Если лимфатические узлы поражены совместно с внелимфатическим участком или огранном, стадия носит название IIIE, при дополнительном поражении селезенки – IIISE. Стадия III делится также по локализации опухолевого процесса в верхней или нижней части тела на стадии III(1) и III(2).

- IV стадия – заболевание распространяется на лимфатические узлы, внутренние органы: почки, печень, костный мозг и т.д. с диффузным поражением.

Среди симптомов заболевания можно выявить:

• затруднение дыхания и кашель вследствие давления лимфоузлов на легкие;
• спонтанное увеличение и уменьшение лимфатических узлов;
• генерализованный кожный зуд;
• потеря веса и аппетита;
• повышенная температура;
• ночная потливость;
• лихорадка Пеля — Эбштайна;
• боль в поражённых лимфатических узлах, особенно после приёма алкоголя.