Леттерера — Сиве болезнь (Letterer — Siwe tnorbus) — острый системный злокачественный наследственный гистиоцитоз (из группы гистиоцитозов X) у детей 1—2-го года жизни, характеризующийся разрастанием гистиоцитов, содержащих липиды, во многих органах и системах.

Болезнь Леттерера – Сиве чаще всего проявляется в детском возрасте, реже в юношеском, в основном возникает у мужчин. О неопластическом характере процесса течения болезни, возможно, свидетельствует неуклонно прогрессирующее течение болезни, есть возможность вирусной инфекции, у детей обнаруживаются сепсис, отит, коклюш и другие заболевания. Генетический мутационный фактор имеет большое значение в патогенезе заболевания.

В большинстве случаев заболевание проявляется уже в грудном возрасте, первый признак – повышение температуры до 40 градусов. Температура носит гектический характер, однако в некоторых случаях температура может быть субфебрильной. Появляются петехиальные элементы и лихеноидные папулы, преимущественно на груди, животе, на лопатках, на голове в волосах. В центре папул начинается некроз, затем образуются точечные рубчики, у некоторых больных наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, после который остаются красный рубцы. На слизистых вульвы и рта появляются кровоизлияния и эрозии.

Гепатоспленомегалия и полиаденопатия являются характерными признаками болезни Леттерера – Сиве. У больных встречаются резистентные к антибиотикам и хирургическому вмешательству мастоидиты и отиты. У пациентов отмечаются поражения конечностей, костей черепа, костей таза, ребер, лопаток, ключиц. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются зоны декальцификации кистозного характера, остеопороз, очаги деструкции, остеолизис, периоститы, изменения в легких эмфизематозного, мелкоочагового, инфильтративного характера.

Больной ребенок практически не набирает вес, его состояние быстро ухудшается, кожа бледнеет, снижается аппетит и появляется слабость. Анализ крови показывает лейкопению или лейкоцитоз с нейтрофилезом, гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, иногда моноцитоз. Миелограмма показывает полиморфизм клеток костного мозга.

Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.