ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ (синонимы – гистиоцитоз X, гранулематоз липоидный, липогранулематоз) — заболевание, которое относится к  группе гистиоцитозов X и характеризуется главным образом развитием в костях, на коже, в лимфоузлах и внутренних органах очагов пролиферации макрофагальных клеток, со значительным увеличением количества липидов в цитоплазме. Болезнь выражена несахарным диабетом и несахарным мочеиспусканием, экзофтальмом, деструкцией костей и протекает от одного года до нескольких лет.

Среди наиболее распространенных признаков заболевания стоит отметить:

• несахарный диабет, несахарное мочеиспускание
• изменения структуры черепа и костной системы в целом
• смещение вперед глазных яблок.
• экзофтальм
• В случаях обострения – видоизменения всех костей, разнообразные кожные видоизменения.
• Рвота, снижение аппетита, быстрая утомляемость
• У детей наблюдается торможение, как в физическом, так и в умственном развитии.

Симптомы:

• Формирование одностороннего экзосфтальма.

Этиология заболевания

Болезнь анализируется в качестве хронической формы ретикулогистиоцитоза со вторичным нарушением холестеринового обмена, при этом некоторые ведущие специалисты считают, что заболевание прогрессирует в результате изменений неопластической природы, происходящей в системе мононуклеарных фагоцитов с последующим нарушением холестеринового метаболизма.

Проведенный электронно-микроскопический анализ, подтверждает то, что в основе заболевания находится пролиферация клеток Лангерганса.

Помимо этого иммунологические исследования показали, что существует некий функциональный дефект в мононуклеарно-фагоцитарной системе больных гистиоцитозом X, у которых также наблюдается неполное сохранение клеточного иммунитета за счет неизмененных нейтрофилов.

Болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, в большинстве случаев, предшествуют травмы, а также такие вирусные инфекции как грипп, ветрянка и корь. Были также зарегистрированы случаи заболевания нескольких членов семьи, что возможно указывает на воздействие наследственных факторов.

В основном заболевание Хенда-Шюллера-Крисчена наблюдается у детей в возрасте от четырех до пяти лет. Однако были зарегистрированы случаи заболевания и у взрослых. Ранее были описаны случаи врожденной болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, при этом у всех новорожденных были характерные для заболевания высыпания на коже.

Так, у пациентов, страдающих  данным заболеванием, наблюдаются желтовато-коричневые, папулёзные и эрозивно-язвенные элементы, которые можно наблюдать на коже лица, туловища, а также в подмышечных областях. Не исключено также появление экссудативно-инфильтративных очагов поражения красно-бурого цвета.

Помимо этого были замечены поражения слизистой оболочки полости рта, которые сопутствуются болезненными ощущениями. При этом прослеживается опухание десен, а также расшатывание и выпадение зубов. Чаще всего у больных появляются и признаки облысения или резкое выпадение волос.

Деструкция костей проявляется в виде многочисленных крупных и мелких дефектов, которые выражаются в причудливых формах.

Видоизменения касаются и крови пациентов, так у многих была зарегистрирована анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, моноцитоз, а также повышенный уровень холестерина.

Заболевание в 20-25% случаев приводит к летальному исходу, в остальных случаях больные полностью или частично выздоравливают. При введении цитостатиков и кортикостероидов шансы больного на выздоровление резко увеличиваются.

Лечение болезни Хенда-Шюллера-Крисчена:

• Малые дозы рентгеновских лучей – назначается при видоизменении и поражении костей;
• Введение кортикостероидных гормонов;
• Химиотерапия;
• Применение преднизолона и проспидина;
• Диета.