КАЗАБАХА — МЕРРИТТА СИНДРОМ
18 августа 2009Казабаха — Мерритта синдром (Kasabach — Merritt syndromum) — болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием крупных гемангиом с тромбоцитопенией и анемией.
Чаще всего синдром Казабаха-Меррита проявляется у детей грудного возраста, проявляется микроциркуляторной кровоточивостью. У детей наблюдается одна или несколько ангиом (сосудистых опухолей) на коже или внутренних органах. Кровоточивость может проявляться в виде кровоизлияний под кожу, в головной мозг, кровотечений из слизистых, наличием крови в кале (мелена), и вызвана тромбоцитопенией (уменьшением количества тромбоцитов в крови). Она может быть связана с ограничением продолжительности жизни тромбоцитов в результате их задержки, агрегации и размокания в ангиоме или иммунного повреждения. Заболевание имеет волнообразное течение, возможно непрогнозируемое наступление тяжелых осложнений.
Иногда кровоточивость при синдроме Казабаха-Меррита может быть вызвана более серьезными нарушениями свертываемости крови – гипофибриногенемией, вторичная активация фибринолиза, большое количество продуктов деградации фибриногена в плазме.
В удаленных гемангиомах обнаруживаются тромбоцитарные и коагуляционные тромбы, что делает описываемый синдром похожим на интенсивный локальный ДВС-синдром. Не смотря на это, сосуды в ангиоме полностью не закупориваются, это связано с быстрым местным расплавлением тромбов (локальным фибринолизом), поэтому тромбообразование уравновешивается распадом тромбов. Сами ангиомы склонны к росту, иногда разрушают находящиеся рядом ткани, приносят сильные боли.
Диагностика при видимых ангиомах не сложна, однако если они располагаются на внутренних органах (печени, костях), диагностировать заболевание очень сложно. Зачастую в таких случаях диагноз ставится неправильный, в большинстве своем идиопатическая тромбоцитопения. Однако наличие тромбоцитопении, болезненных деструктивных процессов во внутренних органах, системной кровоточивости, нарушений свертываемости крови помогает поставить диагноз.
При возможности необходимо удалять гемангиомы, если такая операция невыполнима, применяется рентгенотерапия. Лучевое лечение позволяет уменьшить опухоль и улучшить гомеостаз, но, к сожалению, эффективно не для всех видов ангиом. Облучение сочетают с назначением глюкокортикостероидов.



