Гистиоцитоз Х (histiocytosis X) – термин, обозначающий группу заболеваний, причины появления которых до конца не выяснены, при которых гистиоциты и эозинофилы размножаются с образованием рубцовой ткани.

В основе появления гистиоцитоза Х лежит неизвестный иммунопатологический процесс, приводящий к пролиферации гистиоцитов.

Существует 3 формы гистиоцитоза Х:

- эозинофильная гранулёма (болезнь Таратынова);

- болезнь Абта – Леттерера – Сивее;

- болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена.

Эти формы могут взаимно переходить одна в другую, каждая из них имеет свои особенности течения и различные прогнозы.

Эозинофильная гранулёма  характерна для детей школьного возраста, мальчиков от 2 до 14 лет или мужчин от 20 о 30 лет.Основными симптомами являются общая слабость, плохой аппетит, утомляемость, повышенная СОЭ, боль в костях. Возможна более яркая клиническая картина: анемия, изменения кожи, экзофтальм, гепатомегалия и гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки)и т.д. Иногда болезнь проходит без симптомов и излечивается сама собой. На рентгеновских снимках видны повреждения округлой или овальной формы.

Болезнь Абта – Леттерера – Сиве  проявляется в основном у детей первых лет жизни, в особенности до 6 месяцев, для нее характерно острое развитие – кожные высыпания на груди и в области позвоночника, гепатоспленомегалия, лихорадка, отиты, поражения легких и плоских костей.

Болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена может проявиться у людей любого возраста, однако чаще наблюдается у детей. Для нее характерны несахарный диабет, себорея, стоматиты, гепатомегалия, ожирение, дефекты костей черепа и таза, лимфаденопатия, петехиальная сыпь. Первичное заболевание может повлечь вторичную инфекцию. Примерно у 5-50% больных чаще всего проявляется только несахарный диабет.

Гистиоцитоз Х делится также на:

- очаговый;

- диссеминированный.

К очаговым гистиоцитозам Х относится эозинофильная гранулема, которая проявляется локализованным одиночным очагом, диссеминированный гистиоцитоз Х проявляется множественными очагами.