ГЕМОСИДЕРОЗ
18 августа 2009Гемосидероз (haemosiderosis) — отложение гемосидерина в тканях вследствие его избыточного образования макрофагами при усиленном распаде эритроцитов.
Гемосидероз возникает в результате нарушения утилизации гемосидерина в процессе эритроцитопоэза, он усиленно всасывается в кишечнике, при этом нарушается обмен железосодержащих пигментов. В организме человека содержится 4-5 граммов железа, которое содержится в составе гемопротеидов, ферритина и гемосидерина. При избытке железа гемосидерин накапливается в тканях организма, что приводит к повреждению лизосом.
Гемосидероз чаще всего выступает в роли симптома какого-либо заболевания:
- наследственных гемолитических анемий – энзимопатии, гамоглобинопатии;
- приобретенных гемолитических анемий – аутоиммунных;
- при гипопластических и рефракторных анемиях;
- некоторых инфекционных заболеваниях (бруцеллезе, возвратном тифе, малярии);
- отравлениях гемолитическими ядами;
- частых гемотрансфузиях;
- циррозе печени.
В качестве самостоятельных заболеваний выделяют:
- эссенциальный легочный гемосидероз – пи этом заболевании поражается только легочная ткань;
- гемохроматоз – наследственное заболевание, проявляющееся в нарушении всасывания железа в кишечнике, и как следствие, накопления его в тканях и органах.
- гемосидероз кожи – гемосидерин откладывается в коже нижних конечностей, это связано с поражением капиллярной и прекапиллярной сети кровеносных сосудов. Проявляется в виде пятен коричнево-красного цвета, которые не пропадают при надавливании. Заболевание может быть спровоцировано расстройством кровообращения конечностей, например, из-за постоянного длительного пребывания на ногах. Гемосидероз кожи чаще встречается у мужчин.
Для постановки диагноза проводится анализ крови, определяется содержание железа и железосвязывающая способность крови. С помощью биопсии и трепанобиопсии получают ткани печени или костного мозга для гистологического исследования, в которых выявляют железо. Одним из методов диагностики гемосидероза является десфераловая проба, пациенту вводят внутримышечно 500 мг десферала, а затем в течение 6-24 часов собирают мочу, в которой определяют количество железа.



