ДИАТЕЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
18 августа 2009Диатез геморрагический (diathesis haemorrhagica) — общее название заболеваний и синдромов, характеризующихся повышенной кровоточивостью.
Различают 2 формы геморрагических диатезов:
- наследственная;
- приобретенная.
Первичные геморрагические диатезы относят к врожденным семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых – дефицит какого-либо фактора свертывания крови, исключение составляет болезнь Виллебранда, при ней нарушается несколько факторов гемостаза.
Процесс гомеостаза обусловлен участием 3 факторов – составом тромбоцитов, способностью к свертываемости крови и состоянием сосудистой стенки. В соответствии с этим существует несколько групп геморрагических диатезов:
- геморрагические диатезы, вызываемые тромбоцитопатией (симптоматические тромбоцитопении, геморрагическая тромбоцитопения, болезнь Мошковица, тромбоцитоастения Гланцманна);
- геморрагические диатезы, причиной которых являются нарушения свертываемости крови (гемофилия А, В, С, гипопроакцелеринемия, гипопротромбинемия, фибринолитическая пурпура);
- геморрагические диатезы, вызываемые поражением сосудистой системы (геморрагический васкулит, дизовариальная, скорбут, геморрагическая пурпура, болезнь Виллебранда, болезнь Рандю – Ослера).
Симптомы диатеза напоминают гемофилию, выражаются умеренными кровотечениями. У большинства больных наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек, из носа, у женщин бывают меноррагии, возможны кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под кожу, в органы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния. Наследственная гемофилия обнаруживается в первые дни жизни ребенка, возможны подкожные и внутрикожные кровоизлияния, кровотечения из пупочного канатика. В первые годы жизни регулярно наблюдаются изо рта и носа при их травмировании, кровоизлияния в области ягодиц. В подростковом возрасте наблюдаются кровоизлияния в суставы.
Приобретенные геморрагические диатезы характеризуются в основном поражением кровеносных сосудов, среди них выделяются инфекционные и иммунные формы, например, геморрагические лихорадки или геморрагический васкулит. Приобретенные геморрагические васкулиты имеют располагающиеся симметрично очаги воспаления, которые представляют собой сыпи, волдыри, папулы, иногда возникают гематурии, артралгии, абдоминальные нарушения.



