Анемия апластическая (aplastica) — синдром, объединяющий группу различных по патогенезу патологических состояний, характеризующихся панцитопенией и резким снижением кроветворения, начиная с ранних предшественников гемопоэза (синонимы анемия гипопластическая, арегенераторная).

Апластическая анемия принадлежит к депрессивным болезням кроветворения, к ним также относятся цитостатическая болезнь и агранулоцитоз. В 65% случаев заболевание поражает людей старше 50 лет, в 49-78% случаев этиология заболевания остается неизвестной. К внешним химическим факторам (экзогенным), приводящим к возникновению апластической анемии, относятся фармацевтические препараты – цитостатики, противовоспалительные средства, сульфаниламиды, противотуберкулезные средства, антибиотики (например, стрептомицин, левомицетин). Кроветворение могут угнетать радиационное воздействие, пары ртути, бензольные соединения, продукты нефти. К внутренним факторам (эндогенным), вызывающим анемию, относятся некоторые иммунные и эндокринные нарушения. В некоторых случаях причиной апластической анемии может стать наличие инфекций – инфекционного мононуклеоза, ангины, гриппа. Перечисленные эндогенные и экзогенные факторы влияют на большое количество людей, однако апластические анемии развиваются у единиц, это дает основания предположить, что большее значение имеет индивидуальная реакция организма на эти факторы.

Часто у больных этим видом анемии обнаруживается антиген гистосовместимости системы HLA DR2 лейкоцитов. Способность мозга к миелопоэзу снижается в результате поражения стволовой клетки. Активность костномозговых Т-супрессоров повышается, на костномозговые элементы воздействуют направленные против них антитела, подавляющие активность колониестимулирующих факторов. В связи с этим развиваются тромбоцитопоэз, гранулоцитопоэз, эритроцитопоэз. У больных апластической анемией наблюдаются дефицит нуклеиновых кислот в стволовых и коммитированных клетках, увеличение синтеза HbF, нарушение антиоксидантной защиты, снижение активности ферментов глутатионредуктазы в эритроцитах и т.д.

Наличие тех или иных явления зависит от вида апластической анемии и тяжести заболевания.

Существует несколько видов апластических анемий:

• Наследственные апластические анемии.

- Наследственная парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза – анемия Даймонда-Блекфена;

- Наследственная апластические анемии с тотальным поражением гемопоэза: анемия Фанкони, анемия Эстрена-Дамешека (встречается редко);

• Приобретенные апластические и гипопластические анемии.

- С общим поражением гемопоэза (острая, подострая, хроническая формы);

- С избирательным поражением эритропоэза.

Симптомы апластических анемий:

• бледность кожных покровов;
• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• геморрагии в слизистых оболочках и коже;
• кровотечения из десен, носа, матки, в желудочно-кишечном тракте, почках;
• кровоизлияния в головной мозг и другие органы.

При апластической анемии наблюдается:

• панцитопения;
• уменьшение количества миелокариоцитов,
• относительное повышение содержания лимфоцитов,
• абсолютное снижение количества нейтрофилов,
• уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови;
• повышение содержание эритропоэтина;
• снижение количества гранулоцитов;
• внутриклеточный гипергемолиз с разрушением эритроцитов (90% случаев);
• нарушение утилизации железа, откладывающегося в эритрокариоцитах, в печени и селезенке;
• снижение колониеобразующих функций фибробластов костного мозга;
• увеличение количества стромальных и лимфоидных клеток в костном мозге;
• замещение костного мозга жировой тканью;
• увеличение количества митохондрий и рибосом в клетках кроветворного микроокружения;
• развитие атрофических изменений в органах эндокринной системы: гипофизе, яичниках, надпочечниках.
• в некоторых случаях – осложнение заболевания внутрисосудистым гемолизом.