Ангиогемофилия (angiohaemophilia) — группа родственных по патогенезу геморрагических диатезов, обусловленных либо нарушением синтеза, либо качественными аномалиями одного из составных частей молекулы фактора VIII – фактора Виллебранда, играющего важную роль в адгезии тромбоцитов к субэндотелиальным структурам.

Существует три типа ангиогемофилии:

• Первый тип – частичный количественный дефицит фактора Виллебранда с сохранением его мультимерной структуры. Прокоагулярная активность фактора VIII снижается, имеется снижение агрегации тромбоцитов, ристоцетинкофакторной активности. На этот тип приходится 75-80% случаев ангиогемофилии. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу.
• Второй тип – качественное изменение фактора Виллебранда, мультимерная структура нарушается. Существует 4 подтипа – 2A, 2B, 2M, 2N.

  - 2A – этот подтип характеризуется нарушением 2-ух механизмов – повышение протеолиза фактора Виллебранда и дефекта синтеза высокомолекулярных мультимеров.

  - 2B – повышенное сродство фактора Виллебранда к рецептору гликопротеину Ib на мембране тромбоцитов.

  - 2M - наблюдается нарушение связи между рецептором гликопротеином Ib и фактором Виллебранда.

  - 2N - низкая прокоагулянтная активность при нормальном уровне фактора Виллебранда, что вызвано нарушением связи фактора Виллебранда с фактором VIII.

  На второй тип приходится 5-15% случаев ангиогемофилии. У заболевания подтипов 2A, 2B, 2M наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, при подтипе 2N наследование рецессивное.

• Третий тип - полный дефицит фактора Виллебранда, его отсутствие в плазме, сосудистой стенке, тромбоцитах. Этот тип встречается менее чем в 5% случаев ангиогемофилии.

Тромбоцитарный тип ангиогемофилии – мутация тромбоцитарного рецептора гликопротеина Ib, что делает его более чувствительным к высокомолекулярным мультимерам фактора Виллебранда.

Приобретенный синдром Виллебранда – появление ингибитора против фактора Виллебранда или качественные аномалиями фактора VIII, вызванные адсорбцией патологическими белками высокомолекулярных мультимеров. Обнаруживается у больных с аутоиммунными и лимфопролиферативными заболеваниями.

Наиболее специфический симптом ангиогемофилии – кровотечения из носа, слизистых рта, внутренних органов. Появляются гематомы, в основном у больных тяжелыми формами ангиогемофилии. Возможно сочетание ангиогемофилии с признаками мезенхимальной дисплазии – слабость связок, повышенная растяжимость кожи, пролабированием створок клапанов сердца. Часто встречаются сильные кровотечения при операциях или во время родов, 65% женщин, больных ангиогемофилией, страдают меноррагиями. Желудочно-кишечные кровотечения  могут быть вызваны препаратами, влияющими на агрегацию тромбоцитов, или их источниками становятся эрозивные гастриты, латентные язвы двенадцатиперстной кишки и желудка, геморроидальные узлы. Гемартроз характерен в основном для третьего типа ангиогемофилии.