Анемия примахиновая (fabismus) — острая гемолитическая наследственная анемия, обусловленная дефицитом энзима дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата в эритроцитах и возникающая в форме криза после приема некоторых лекарственных средств (примахина, сульфаниламидов и др.), при употреблении в пищу бобов или вдыхании пыльцы этих растений; наследуется по рецессивному типу (синоним – фавизм).

Заболевание характерно для детей до 15 лет, преимущественно для мальчиков, являющихся носителями патологической хромосомы Х. Анемия примахиновая наследуется по рецессивному типу.

Употребление бобовых зерен приводит к уменьшению в эритроцитах концентрации восстановленного глутатиона, дефицит Г-6-ФДГ вызывает лизис эритроцитов. При примахиновой анемии отмечают увеличение селезенки, печени, почек, в синусах перечисленных органов образуется скопление гемосидерина и гематина.

То тяжести течения различают 3 формы примахиновой анемии:

• легкая;
• средняя;
• тяжелая.

Легкая форма гемолиза проявляется после вдыхания пыльцы бобовых, гемолиз средней тяжести протекает с умеренной анемией, гемолитической желтухой, гемоглобинемией, при этом отсутствует гемоглобинурия. Для тяжелой формы заболевания характерна острая картина внутрисосудистого гемолиза, гемоглобинурия, гемоглобинемия, желтуха, в эритроцитах отмечается отсутствие гранул, специфических для Г-6-ФДГ.

В основном заболевание приходится на весну, в это время отмечается цветение бобовых. Тяжесть болезни варьируется от неярких симптомов гемолиза до тяжелого гемолитического криза. Чаще всего симптомы проявляются через несколько часов после употребления конских бобов, реже через 2-3 дня. В случае вдыхания пыльцы бобовых растений признаки проявляются спустя несколько минут. Возникает озноб, повышается температура, появляется тошнота, затем рвота, головная боль, у больного возможно помрачение сознания. После этого начинает нарастать желтуха, печень и селезенка увеличиваются. В течение нескольких суток происходит снижение количества эритроцитов до 1×10¹² /л, наблюдается повышенный ретикулоцитоз, полихроматофилия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Острый период заболевания длится 2-6 дней, желтуха продолжается немного дольше. Иммунитет к заболеванию сохраняется в течение 6 недель после выздоровления.