Анемия гемолитическая (anaemia haemolytica) — обширная группа анемий, возникающих в тех случаях, когда процессы гемолиза преобладают над процессами кроветворения.

Усиленное разрушение эритроцитов приводит к анемии, образованию большого количества продуктов распада эритроцитов и одновременно к реактивно усиленному эритропоэзу.

Клиническим признаком заболевания является желтуха лимонного оттенка, повышение в крови количества сывороточного железа и неконъюгированного билибурина, уробилинурия, плейохромия кала и желчи. При внутрисосудистом гемолизе, помимо вышеперечисленного возникают гемосидеринурия, гемоглобинурия и гипергемоглобинемия. Усиление эритропоэза характеризуется полихроматофилией в периферической крови, ретикулоцитозом и эритронормобластозом костного мозга.

Гемолитические анемии делятся на врожденные (наследственные) формы и приобретенные формы.

Наследственные формы гемолитической анемии.

1. Мембранопатии эритроцитов:

- акантоцитарная;

- овалоцитарная;

- микросфероцитарная.

2. Ферментопенические  анемии могут быть связаны с дефицитом:

- ферментов, участвующих в восстановлении, окислении, образовании глутатиона;

- ферментов, участвующих в синтезе порфиринов;

- ферментов, участвующих в использовании аденозинтрифосфата (АТФ);

- ферментов пентозофосфатного ряда;

- ферментов гликолиза.

3. Гемоглобинопатии:

- талассемия (снижение синтеза одной из 4 полипептидных цепей нормального гемоглобина);

- качественные гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные формы гемолитической анемии.

1. Приобретенные мембранопатии эритроцитов:

- шпороклеточная анемия;

- пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

2. Иммуногемолитические анемии:

- изоимунные;

- аутоиммунные.

3. Анемии, причиной которых является механическое повреждение эритроцитов:

- микроангиопатическая гемолитическая анемия (болезнь Мошкович),

- анемия, проявляющаяся после протезирования клапанов сердца;

- маршевая гемоглобинурия.

4. Токсические гемолитические анемии, возникающие в результате приема внутрь лекарственных средств и гемолитических ядов.

Другие гемолитические анемии.

1. гемолитическая желтуха новорожденных, возникающая в результате разрешения материнскими телами эритроцитов плода;

2. идиопатическая (составляет около 50 % случаев гемолитических анемий):

- вторичная (в частности, при лимфоме).