АНЕМИЯ дизэритропоэтическая
12 августа 2009Анемия дизэритропоэтическая (anaemia dyserythropoetica) — общее название группы анемий, характеризующихся различными количественными, качественными и кинетическими нарушениями эритропоэза.
Существует два вида дизэритропоэтических анемий:
- врожденные;
- приобретенные (встречаются чаще).
Наследование врожденных форм заболевания происходит по аутосомно-рецессивному типу. Приобретенные формы заболевания (они еще называются вторичными) встречаются при противотуберкулезном лечении, при дефиците гемопоэтических факторов, при интоксикациях и т.д.
В костном мозге при недостаточном количестве эритробластов и нормобластов развивается ретикулоцитопения и анемия. Предшественники эритроцитов разрушаются в костном мозге в связи с их качественной неполноценностью. Неэффективный эритропоэз возможен и у здоровых людей, примерно 5-10% нормобластов и эритробластов у них также погибают в костном мозге, однако основной эритропоэз способен эту потерю компенсировать.
Признаками нарушения дизэритропоэза являются вакуолизация, синхронизация и базофилия цитоплазмы, избыточное содержание железа в митохондриях и лизосомах, синхронизация ядра, изменение его размера, структуры, формы, фрагментирование ядра в результате пикноза и кариорексиса. Продолжительность жизни эритроидных клеток укорочена, их лизис в костном мозге сопровождается билирубинемией. Если дизэритропоэтическая анемия сочетается с дисгранулоцитопоэзом, проявляется аномалия ядерной сегментации нейтрофилов, исчезновение специфической зернистости гранулоцитов.
Выделяют несколько вариантов врожденных дизэритропоэтических анемий:
- вариант I – эритробласты двуядерные с хроматиновыми «мостиками» между ядрами, наблюдаются признаки мегалобластного кроветворения, малокровия, гипербилирубинемии. Селезенка несколько увеличивается, ретикулоцитоз выражен не резко, эритроциты представлены макроцитами с анизоцитозом, отмечается значительный гиперсидероз органов.
- вариант II – эритробласты многоядерные, отмечается увеличение селезенки и печени, в печени также проявляются цирроз и гемохроматоз. Тест лизиса холодовых антител положителен, в некоторых случаях выпадает слабоположительный кислотный тест, сахарозная проба отрицательная.
- вариант III – гигантские эритробласты содержат до 12 ядер, между которыми образуются межъядерные хроматиновые мостики. Признаки дизэритропоэза обнаруживаются при исследовании феррокинетики.
Приобретенные дизэритропоэтические анемии наблюдаются у больных с дефицитом железа, фолиевой кислоты, витамина В12, а также у пациентов с инфекционными процессами, миелофиброзом, сидеробластными анемиями, апластической анемией, талассемиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, истинной полицитемией. Приобретенные дизэритропоэтические анемии могут проявиться при интоксикации свинцом или применении противотуберкулезных средств.



