АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (синонимы – болезнь Брутона, синдром дефицита антител), agammaglobulinaemia, ae, f — термин, обозначающий передающуюся по наследству болезнь (случаи заболевания встречаются крайне редко – порядка одного больного на миллион) и проявляющуюся быстрым снижением содержания гамма-глобулинов в составе крови (современная трактовка). В более старых источниках встречается и другая трактовка термина агаммаглобулинемия – “синдромы, возникающие в связи с ограниченной выработкой иммуноглобулинов”. Впоследствии данные синдромы стали называться термином “иммунодефицитные состояния”, а агаммаглобулинемией стали называть болезнь, связанную именно с нехваткой гамма-глобулинов.
Болезнь встречается только у мужской половины населения (большей частью в возрасте до 2-6 лет), так как наследуется по рецессивному типу, сцепленная с Х-хромосомой.

Клинические особенности агаммаглобулинемии:

• рецидивирующие бактериальные инфекции (частые осложнения – пневмонии, сепсис, отиты);
• относительно спокойное протекание вирусных инфекций;

Диагноз агаммаглобулинемии:

• анализ родственников на выявление аналогичных заболеваний;
• низкий показатель иммуноглобулинов или гаммаглобулинов в крови (менее 1г\л у детей).

Лечение агаммаглобулинемии:

• Осуществляется в условиях стационара, лечение включает в себя введение гамма-глобулина, витаминов, плазмы на фоне антибактериальной терапии.