ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ТИП III
31 августа 2009КЛИНИЧЕСКИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ:
Аутосомно-доминантное наследование. Анемия является нормоцитарной или незначительно макроцитарной, может колебаться от легкой до тяжелой степени тяжести. Изменения клеток КМ и серологические нарушения представлены в таблице 11.1.
ЛЕЧЕНИЕ: После спленэктомии наблюдается снижение зависимости больных от трансфузий эритроцитарной массы.
Таблица 11.1 Костномозговые и серологические признаки врожденных дизэритропоэтических анемий
|
Тип ВДА |
Костный мозг |
Серология |
|
I |
Патология большинства эритроидных |
Серологических изменений нет. |
|
II HEMPAS |
Полихроматофильные и оксифильные |
Клетки обладают уникальными HEMPAS-антигенами и лизируются 30 % ацидофильной нормальной сывороткой; |
|
III |
Гигантские эритробласты, |
Характерных серологических |
Примечание: HEMPAS расшифровывается как:
Н-Heriditary (врожденная)
Е-Erythroblastic (эритробластическая)
М-Multinuclearity (многоядерность)
PAS-сочетающаяся с Р (Positive)-положительным
A (Acidiied)-кислым
S (Serum)-сывороточным тестом



