Hematologiya.ru - Портал, посвященный гематологическим болезням. Содержит гематологические глоссарий и форум.
Научные публикации по гематологии
  • Главная
  • Терминология
    • А-Ам
    • Ан
    • Ап-Аш
    • Б
    • В
    • Г
    • Д
    • Ж
    • И
    • К
    • Ла-Ле
    • Ли
    • М
    • Н
    • О
    • П
    • Р
    • С
    • Т
    • У
    • Ф
    • Х
    • Ц
    • Ш-Ю
  • Теория
    • Строение клетки. Гемопоэз.
    • Клинический подход к гематологическим проблемам
  • Мировые новости

Случайная цитата

Советы врача еще никого не вылечили, но все-таки это какое-то развлечение для пациента. — Янина Ипохорская

ПОСЛЕДНИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
Отчет: Применение аппарата Союз-Апполон
Как-то среди мужчин принято рассказывать про свои успехи в плане секса, а не про проблемы.
подробнее...
Лечим шейный остеохондроз народными способами.
Нередко лечение шейного остеохондроза с помощью народных средств намного эффективнее в отличие от традиционного медикаментозного
подробнее...
Лечебный массаж спины
С древних времен известны полезные свойства воздействия массажа на тело человека. Эта процедура стимулирует работу
подробнее...
Главная > ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ > ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ТИП III

<< ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ТИП II (HEMPAS)
Введение >>

ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ТИП III

31 августа 2009

КЛИНИЧЕСКИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ:
Аутосомно-доминантное наследование. Анемия является нормоцитарной или незначительно макроцитарной, может колебаться от легкой до тяжелой степени тяжести. Изменения клеток КМ и серологические нарушения представлены в таблице 11.1.

ЛЕЧЕНИЕ: После спленэктомии наблюдается снижение зависимости больных от трансфузий эритроцитарной массы.

Таблица 11.1 Костномозговые и серологические признаки врожденных дизэритропоэтических анемий

Тип ВДА

Костный мозг

Серология

I

Патология большинства эритроидных
предшественников проявляется: мегалобластоидностью, увеличением размеров
клеток с неполным разделением ядерных сегментов, двойными нуклеолами,
внутриядерными хроматиновыми мостиками.

Серологических изменений нет.

II HEMPAS

Полихроматофильные и оксифильные
эритробласты содержат 2-7 нуклеол;
мегалобластоидных изменений нет.

Клетки обладают уникальными HEMPAS-антигенами и лизируются 30 % ацидофильной нормальной сывороткой;
повышение агглютинации анти-I, повышение лизиса анти-I.

III

Гигантские эритробласты,
превышающие 50 цм в диаметре; содержит
(до 12) количества нуклеол, выражена
базофильная пунктация.

Характерных серологических
изменений нет.

Примечание: HEMPAS расшифровывается как:
Н-Heriditary (врожденная)
Е-Erythroblastic (эритробластическая)
М-Multinuclearity (многоядерность)
PAS-сочетающаяся с Р (Positive)-положительным
A (Acidiied)-кислым
S (Serum)-сывороточным тестом

Рубрика: ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ |

Ваш отзыв

Щелкните чтобы отменить ответ

Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.

  • Научные публикации
  • Форум
© 2011 · Информация на сайте hematologiya.ru предназначена исключительно для образовательных и научных целей. Любое копирование материалов разрешено только с разрешения администрации сайта, полученного в письменном виде. Почта для связи с администрацией admin@hematologiya.ru