ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ТИП II (HEMPAS)
31 августа 2009КЛИНИЧЕСКАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ КАРТИНА
- Аутосомно-рецессивное наследование.
- Нормоцитарная анемия варьирует от слабой до тяжелой.
- Количество ретикулоцитов в норме или снижено.
- Средний или выраженный анизо-, пойкилоцитоз, анизохромия, сфероцитоз, базофильная пунктация эритроцитов.
- Костномозговые особенности изменений в сыворотке крови представлены в таблице 11.1.
ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ: Течение заболевания обычно доброкачественное. Спленэктомия показана лицам, которым необходимы частые трансфузии. После операции наблюдается улучшение состояния больных.



