ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ТИП I
31 августа 2009Аутосомно-рецессивно-наследуемая анемия, чаще наблюдающаяся у детей и подростков.
Умеренная нормо-или макроцитарная анемия: (Ht 25-36 %, MCV 93-115 фл) выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.
Специфические костномозговые и серологические изменения при ВДА представлены в таблице 11.1.
Мегалобластоидность элементов КМ предполагает наличие дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Этот тип анемии следует дифференцировать с:
- талассемией (вследствие наличия неэффективного эритропоэза и сходных изменений крови),
- доброкачественной гипербилирубинемией Жильбера,
- гепатитами.
ЛЕЧЕНИЕ
Специфического лечения нет. Для уменьшения запасов железа показаны кровопускания и назначение хелатирующих средств.



