Неврологическая симптоматика может появляться и в отсутствии анемии, и в этом случае является обратимой.
Клинические проявления поражения нервной системы включают: парестезии, слабость, шаткую походку, нарушение тактильной и температурной чувствительности.
При тяжелой анемии могут наблюдаться нарушения психики: появляются галлюцинации, развивается маниакально-депрессивный синдром, параноидный и шизофренический статус (“мегалобластное слабоумие”).
Если лечение не проводится, то заболевание прогрессирует, развивается спастическая атаксия и клиническая картина псевдотабеса вследствие демиелинизации волокон задних и латеральных столбов спинного мозга.