• Транзиторная эритробластопения, встречающаяся как у детей, так и у взрослых.
• Наблюдается у больных с гемолитическими анемиями (наследственный сфероцитоз, серповидноклеточная анемия и другие хронические гемолитические анемии), когда происходит быстрое исчезновение из КМ на короткое время эритробластов (острая эритробластопения).
• Транзиторный апластический криз возникает при прогрессировании анемии и исчезновении из периферической крови ретикулоцитов. Природа возникновения таких кризов до настоящего времени окончательно не установлена.

ЭТИОЛОГИЯ ОСТРОЙ КРАСНОКЛЕТОЧНОЙ АПЛАЗИИ.

Наиболее часто апластические кризы возникают у больных, инфицированных человеческим парвовирусом В 19, однако острые эпизоды могут наблюдаться у детей без признаков других заболеваний. Острую аплазию эритропоэза наблюдали у больных во время гепатита, после различных инфекций.

Наиболее характерна для возрастной группы от 1 до 4-х лет и очень часто сочетается с продромальными симптомами и с полным выздоровлением через несколько недель. Этот синдром был назван «транзиторная эритробластопения детства» (ТЭД).

При ТЭД у больных был обнаружен IgG, ингибирующий формирование эритроидных колоний.

Некоторые лекарственные препараты, такие как аспирин, барбитал, колхицин, гепарин, азатиоприн, сульфтиазол, изониазид, аминопирин, фенилбутазон и многие другие, могут вызывать развитие острой красноклеточной аплазии, клинические проявления которой исчезают после полной отмены лекарственного препарата.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ОСТРОЙ КРАСНОКЛЕТОЧНОЙ АПЛАЗИИ.

Перед развитием красноклеточной аплазии у больных часто наблюдаются эпизоды фебрильной температуры, обычно вследствие инфекционных процессов в легких и органах желудочно-кишечного тракта. При осмотре обращает на себя внимание бледность. Самой частой является жалоба на слабость.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОСТРОЙ КРАСНОКЛЕТОЧНОЙ АПЛАЗИИ.

Может наблюдаться гематологическая картина основного заболевания (наследственный микросфероцитоз, серповидноклеточная анемия и др.). Характерны анемия и ретикулоцитопения; количество гранулоцитов и тромбоцитов обычно нормальное, но может наблюдаться и снижение этих показателей. Активность 5-нуклеотидазы угнетена.

Костный мозг: эритроидные элементы отсутствуют и появляются только при выздоровлении.

Ретикулоцитоз отмечается только при выздоровлении, в этот же период в крови могут появиться ядросодержащие эритроидные элементы.

Уровень сывороточного железа обычно высокий в течение апластического криза и при выздоровлении.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ОСТРОЙ КРАСНОКЛЕТОЧНОЙ АПЛАЗИИ.

Снижение уровня Hb с ретикулоцитопенией на фоне гемолитической анемии предполагает диагноз апластического криза. Отсутствие поражения других ростков кроветворения и поражение только эритроидного ростка исключают другие причины анемии.

Транзиторная эритробластопения детства отличается от хронических форм красноклеточной аплазии быстрым выздоровлением.

ТЕРАПИЯ, ТЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ.

1. Прекращение употребления лекарств при лекарственно-индуцированной красноклеточной аплазии.
2. Трансфузии эритроцитарной массы, отмытых и размороженных эритроцитов.

Выздоровление наступает спонтанно через несколько дней или недель.