ХРОНИЧЕСКАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯ КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ

Хронические формы красноклеточной гипоплазии более характерны для взрослых. Возраст пациентов колеблется от 7 лет до 79 лет, но обычно патология возникает в возрасте 50 лет и старше.

ЭТИОЛОГИЯ ПРИОБРЕТЕННОЙ КРАСНОКЛЕТОЧНОЙ ГИПОПЛАЗИИ

Более чем в 50 % случаев хроническая красноклеточная аплазия возникает на фоне тимомы, а также на фоне широкого спектра иммунологических нарушений.

КЛИНИКА ПРИОБРЕТЕННОЙ КРАСНОКЛЕТОЧНОЙ ГИПОПЛАЗИИ

Начало заболевания постепенное: жалобы на общую слабость и снижение аппетита. При осмотре больного обращает на себя внимание бледность кожи и слизистых.

Анемия обычно хроническая, тяжелая, нормоцитарная или с небольшим макроцитозом. Количество ретикулоцитов снижено или они полностью отсутствуют. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное, хотя у некоторых больных может развиваться лейко-и тромбоцитопения.

Костный мозг: нормоклеточный с нормальными грануло-и тромбоцитопоэзом и угнетением эритроидного ростка кроветворения.

Уровень сывороточного ЭПО высокий.

ЛЕЧЕНИЕ ПРИОБРЕТЕННОЙ КРАСНОКЛЕТОЧНОЙ ГИПОПЛАЗИИ

Лечение направлено на поиск и коррекцию причин, которые могут вызвать развитие красноклеточной аплазии (прием лекарственных препаратов, опухолевые заболевания).

При отсутствии вызывающих аплазию причин проводится поддерживающее лечение:

при обнаружении патологии иммунной системы следует использовать ГК или иммуносупрессивные препараты, включая цитотоксические агенты, АЛГ и спленэктомию.

У 1/3 пациентов терапия неэффективна.