НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ГЕМОХРОМАТОЗ. ВВЕДЕНИЕ
31 августа 2009Гемохроматоз характеризуется отложением железа во внутренних органах.
Патогенез токсичности железа:
железо катализирует превращение эндогенной перекиси и супероксидного аниона в свободные радикалы (гидроксильные радикалы)
гидроксильные радикалы являются как высокоактивными, так и токсичными, и возможно, вызывают повреждение клеток вследствие прямого действия на ДНК или гиалуроновую кислоту, а также путем пероксидации липидов мембраны клеток или их лизисом.
Причины гемохроматоза представлены в таблице 8.1
Таблица 8.1
Причины гемохроматоза
|
Генетические |
Приобретенные |
|
|
Наследственный гемохроматоз |
Длительный прием препаратов железа |
|
|
Талассемия |
||
|
Врожденная анемия, вследствие нарушения синтеза |
Парентеральное введение железа |
|
|
Приобретенная пиридоксиндефицитная анемия |
||
|
• дефицит пируваткиназы |
||
|
• дефицит Г-6-ФДГ |
||
|
• эритропоэтическая анемия |
Порфирия (кожная) |
|
|
Неонатальный гемохроматоз |
Сидероз, сочетающийся со спленоренальным или портоковальным |
|
|
Врожденная атрансферринемия |
||
|
|
||
|
|
Частые трансфузии эритроцитов |
