НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ГЕМОХРОМАТОЗ. ЛЕЧЕНИЕ
31 августа 2009Кровопускания 500 мл крови один или два раза в неделю истощают запасы железа в организме. Каждые 500 мл удаленной крови содержат 200-300 мг железа.
Обычно больные аккумулируют 30-40 г железа, которое может быть удалено в течение 1-2 лет, если кровопускания делать дважды в неделю.
Адекватность лечения оценивают прогрессивным падением уровня сывороточного железа.
Аскорбиновая кислота (300-500 мг в день) увеличивает количество хелатируемого железа при терапии десфералом или дефероксамином.
У этой категории больных алкоголь и другие гепатотоксические вещества должны быть полностью исключены.
Эффективное лечение может способствовать уменьшению симптомов диабета, нормализации функции миокарда и деятельности половых желез.
Наиболее эффективным хелатирующим агентом является дефероксамин — сидерофор, продуцируемый Streptomyces pilocus.
Препарат может быть применен внутримышечно, внутривенно и подкожно.
Режимы введения дефероксамина:
Острое отравление железом:
- Внутримышечное введение 90 мг/кг массы тела (максимальная доза 1 г/кг в течение 4-12 часов).
- Внутривенное — 15 мг/кг в час. Общая доза составляет 90 мг/кг в течение 8 часов.
Хроническая интоксикация железом:
- Внутримышечно — 0,5-1 г в день.
- Внутривенно — 2 г/день, но не превышать 15 мг/кг массы в течение часа.
- Подкожно — 1-2 г (20-40 мг/кг) в день в течение 8-24 часов.



