Гемокомпонентная терапия апластической анемии:

• Трансфузии тромбоцитов могут выполняться при угрозе развития кровотечений.
• Необходимо использовать тромбоциты от одного донора для предотвращения развития сенсибилизации.
• Необходимо использовать препараты крови максимально очищенные от лейкоцитов для предупреждения сенсибилизации.
• При содержании Hb менее 70-80 г/л проводятся трансфузии эритроцитарной массы (свободной от лейкоцитов и облученной).

Трансплантация костного мозга при апластической анемии:

• Необходимо HLA типирование больных и ближайших родственников, как возможных доноров для ТКМ.
• Пациентам, которым планируется ТКМ, должны быть ограничены или полностью отменены все трансфузии. При возникшей потребности в трансфузиях крови в качестве доноров не должны использоваться ближайшие родственники.
• Показана больным моложе 40 лет. При наличии соответствующего донора у больных, которым ранее не проводились трансфузии, положительный эффект трансплантации достигается в 75-85 %, тогда как после многократных трансфузий эффект достигается в 55-60 % проведенных трансплантаций.

Иммуносупрессивная терапия.

Применение антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) при апластической анемии. Может применяться в различных лечебных дозах: малые дозы АЛГ составляют 1-5 мг/кг в течение 4-9 дней; большие дозы (10-30 мг/кг) вводятся в течение 4-6 дней. Доза 15-40 мг/кг назначается ежедневно внутривенно в течение 4-10 дней. При использовании малых доз АЛГ ремиссии достигнуты у 70%, (из них у 15% с тяжелым течением). При назначении больших доз ответ на терапию наблюдается у 40% (из них 90% с тяжелой апластической анемией).
Побочные эффекты: Первые дни терапии могут сопровождаться лихорадкой, ознобом, умеренным уменьшением уровня Hb, эритроцитов, лимфоцитов и увеличением количества гранулоцитов. Могут развиваться геморрагические и бактериальные осложнения. Применение плазмафереза уменьшает частоту аллергических осложнений. Плазмаферез рекомендовано начинать с 4, 6, 8-ой инфузии АЛГ, перед введением препарата. Сывороточная болезнь может сопровождаться лихорадкой, высыпаниями на коже, артралгиями (на 7-10 день от начала лечения).

Применение циклоспорина (ЦСП) (сандиммуна) при апластической анемии : Назначается при рефрактерности пациентов к АЛГ. Начальная суточная доза циклоспорина составляет 10-12 мг/кг массы тела ежедневно. После достижения ремиссии назначают длительную поддерживающую терапию 1,6-6,0 мг/кг. Побочными эффектами терапии являются нарушения функции почек, печени, надпочечников. Терапия эффективна у 25 % пациентов (уровень чувствительности к терапии колеблется от 0 до 80 %).

Комбинированное лечение: АЛГ + ЦСП повышает эффективность лечения.

Гемопоэтические ростовые факторы могут использоваться для коррекции нейтропении. Временное повышение количества нейтрофилов отмечается при терапии ГМ-КСФ и Г-КСФ у некоторых пациентов. Интерлейкин-3 способствует временному увеличению абсолютного числа нейтрофилов.

Применение анаболических и глюкокортикоидных гормонов при апластической анемии: Оптимальная доза преднизолона на протяжении 3-4 недель не должна превышать 1-2мг/кг массы в сутки. Отмена ГК постепенная по 0,5 таблетки каждые 2-3 дня. Более эффективно лечение больных апластической анемией метилпреднизолоном внутрь и внутривенно (капельно) в дозе 0,5мг/кг массы в течение 8 дней, затем по 1 мг/ кг массы тела с 9-го по 14-й дни с медленной отменой к 29-му дню. Андрогены при среднетяжелой и тяжелой апластической анемии неэффективны, но в обычных терапевтических дозах применяются для лечения рефрактерного синдрома. Срок лечения андрогенами должен быть не меньше 3-х месяцев. Профилактика нейтропении у госпитализированных пациентов проводится при содержании нейтрофилов менее 500 в 1 мкл. При повышении температуры необходимо своевременное назначение антибиотиков широкого спектра IV поколения.