Анемия обычно нормо- или слегка макроцитарная, умеренный анизоцитоз и пойкилоцитоз, количество ретикулоцитов нормальное или снижено. Концентрация Hb может быть ниже 70 г/л.
Содержание лейкоцитов и тромбоцитов крови уменьшено.
Увеличено количество СЭП. У детей с апластической анемией наблюдается увеличение уровня HBF.
При подсчете лейкоцитарной формулы выявляют относительный лимфоцитоз, нейтропению, но при значительно выраженной лейкопении (0,2-1,5 млрд/л) наблюдается абсолютная лимфопения.
Костный мозг: при классическом типе приобретенной апластической анемии наблюдается гипоклеточность КМ, но у некоторых больных, особенно при отравлении бензолом, при воздействии ионизирующего излучения КМ может быть гиперклеточным.
Время кровотечения умеренно удлинено. Коагуляционные параметры обычно нормальные.
Концентрация сывороточного железа повышена.
Иммунные нарушения: обнаружение ауто-АТ к клеткам крови и КМ, развитие ауто- и аллосенсибилизации у 35% больных, угнетение фагоцитарной реакции нейтрофилов, снижение содержания СD4+ и повышение уровня СD8+-лимфоцитов.

ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Диагноз устанавливается на основании результатов исследования периферической крови (панцитопения, лимфоцитоз), костномозгового пунктата и трепаната, выявляющих аплазию КМ с преобладанием жировых клеток в трепанате.

Дифференциальная диагностика проводится с:

• Гипопластическим миелодиспластическим синдромом. В отличие от апластической анемии при МДС во всех клеточных линиях выявляют морфологические, метаболические и функциональные нарушения: явления анизо-, пойкилоцитоза эритроцитов, макроцитоз, мишеневидность клеток, наличие патологических включений в эритроцитах. Важным отличительным признаком МДС является псевдопельгеровская аномалия нейтрофилов, моноцитоз, абсолютная лимфопения.
• Пароксизмальной ночной гемоглобинурией, однако для гемоглобинурии, в отличие от апластической анемии, характерны гиперкоагуляционный синдром, тромбоз и эмболия сосудов различных органов, гемосидеринурия, билирубинемия, нормальная клеточность КМ, гиперплазия эритроидного ростка, положительные специфические тесты (Хема, сахарозная проба).
• Гипоплазией при острой лимфобластной лейкемии. Диагностические сомнения исчезают в пользу острой лейкемии (ОЛ), при обнаружении в трепанате характерных для ОЛ морфологических изменений (диффузной или крупноочаговой бластной инфильтрации при угнетении нормального гемопоэза). Для «малопроцентной» лейкемии при гистологическом исследовании КМ чаще всего обнаруживают гиперплазию кроветворной ткани в отдельных костномозговых полостях и мелкоочаговые скопления бластных элементов.
• Волосатоклеточной лейкемией. Обнаружение в мазках крови и КМ «волосатых» клеток, имеющих характерные иммунофенотипические (высокий уровень СD11а, СD22, СD25b, СD103) и цитохимические (яркая диффузная реакция на кислую фосфатазу, которая не подавляется тартратом натрия) признаки разрешают диагностические сомнения в пользу волосатоклеточной лейкемии
• Мегалобластной анемией. В12-фолиево-дефицитная анемия всегда носит гиперхромный характер с гиперклеточностью КМ и мегалобластозом.

ПРОГНОЗ И ТЕЧЕНИЕ

Медиана выживаемости нелеченных больных тяжелой формой апластической анемии колеблется от 3 до 6 месяцев (2 % больных живут более 1 года).
Предложены критерии степени тяжести апластической анемии (табл. 12.1).

*Примечание: корректный расчет ретикулоцитов проводится по формуле:
% ретикулоцитов х Ht больного / Ht здорового

КРИТЕРИИ ОЦЕНКИ РЕЗУЛЬТАТОВ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ

Полная клинико-гематологическая ремиссия:

• Отсутствие клинической симптоматики заболевания, полное купирование проявлений геморрагического диатеза Содержание Hb более 110 г/л
• Содержание гранулоцитов более 2,0 млрд/л
• Количество тромбоцитов более 100,0 млрд/л
• Ht>0,35
• Отсутствие риска возникновения инфекционных осложнений
• Частичная клинико-гематологическая ремиссия
• Отсутствие клинических симптомов заболевания и проявлений геморрагического синдрома
• Улучшение показателей всех трех клеточных линий
• Содержание гранулоцитов более 0,5 млрд/л
• Отсутствие инфекционных осложнений
• Отсутствие зависимости от трансфузионной терапии компонентами крови

Минимальное улучшение:

• Показатели периферической крови позволяют проводить лечение больных амбулаторно
• Отсутствие выраженных геморрагических проявлений
• Число тромбоцитов более 20,0 млрд/л и Содержание гранулоцитов выше 0,5 млрд/л
• Сохраняется потребность в гемокомпонентной терапии

Отсутствие эффекта:

• Прогрессирование клинико-гематологической симптоматики, нарастание геморрагических проявлений,возникновение инфекционных осложнений