Впервые описана Бьоркманом и сочетается с гематологическими находками, характерными для расстройства стволовых кроветворных клеток: (МПЗ и МДС).
Заболевание клональной природы. Хромосомные нарушения обычно затрагивают 5, 11 и 20 хромосомы и характеризуются в 50 % случаев делецией, а также трисомией 8 и потерей Y-хромосомы у мужчин.
Хромосомные нарушения обнаружены в мультипотентных стволовых клетках, в миелоидных клетках-предшественницах, либо только в эритроидных клетках предшественницах.

КЛИНИКА

Приобретенная сидеробластная анемия появляется у людей среднего и старшего возраста.
Жалобы на недомогание, слабость, сжимающие боли в области сердца.
При осмотре у 1/3 пациентов наблюдается гепатоспленомегалия.
При пополнении запасов железа (обычно после трансфузий эритроцитарной массы) симптомы и лабораторные данные, отражающие печеночную недостаточность, усиливаются.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ

Анемия умеренная, нормоцитарная или макроцитарная, МСНС нормален или слегка снижен, но в крови встречаются популяции гипохромных эритроцитов.
Характерна базофильная пунктация в гипохромных эритроцитах.
Количество лейкоцитов, тромбоцитов в норме; лейкопения и тромбоцитопения обычно обнаруживаются с другими морфологическими находками, характерными для МДС. Обнаруживается патологическая морфология лейкоцитов: псевдопельгеровская аномалия. Лейкоцитоз и тромбоцитоз встречаются при преобладании миело-пролиферативного клона клеток.
Костный мозг: эритроидная гиперплазия. Отличие от эритролейкемии: потеря PAS-ПОЗИТИВНОГО материала в эритробластах. Умеренные мегалобластоидные находки. Костномозговой гемосидерин в виде кольцевых сидеробластов (15-100 % эритробластов).
Насыщение трансферрина повышено и у 1/3 больных превышает 90 %.
Депозиты железа в печени, но функция печени не нарушена.
Концентрация сывороточного железа повышена.
Характерным изменением является умеренное повышение СЭП до 3000 мг/л при норме 200-650 мг/л.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Пиридоксин 50-200 мг/сутки.
Большие дозы андрогенов: 50-300 мг оксиметанола в день.
При концентрации железа выше 500 мг/мл и повышении насыщения трансферрина лечение направлено на устранение перегрузки железом.
При проведении трансфузий эритроцитарной массы у больных с тяжелой анемией, после введения каждых 20 единиц массы необходимо назначение деферроксамина.