КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЛЕЧЕНИЕ (ГОМОЗИГОТНАЯ ФОРМА)

У новорожденных высокий уровень HbF выполняет защитную роль в течение первых 8-10 недель, затем развивается клиника серповидноклеточной болезни. У детей большинство проблем связано с присоединением болевого синдрома или инфекцией. У взрослых многие проявления заболевания обычно связаны с повреждением органов.

Эффективного лечения серповидноклеточной болезни нет, поэтому помощь должна быть направлена на лечение осложнений.

Для повышения эритропоэза рекомендуется проведение заместительной терапии с использованием фолиевой кислоты.

Трансфузии обычно не проводятся, однако профилактические заменные трансфузии крови могут снизить количество кризов, но риск самой трансфузии является более значительным. Следует назначать пневмококковую вакцину и профилактическое введение пенициллина детям после 6 лет.

Пациенты, подвергающиеся анестезии, имеют высокий риск развития гемолиза и поэтому должны быть очень внимательно обследованы для профилактики таких осложнений, как гипоксия или ацидоз, которые могут вызвать развитие криза. Простые или обменные трансфузии помогают избежать осложнений.