Нестабильные Hb вызывают развитие гемолитической анемии. Гемолиз обычно компенсированный. У больных с наличием нестабильного гемоглобина с высокой аффинностью к кислороду уровень гемоглобина колеблется в пределах физиологических величин.

Инфекции или прием оксидантных лекарственных препаратов могут вызвать гемолитический криз.

При частично нестабильных вариантах с мутациями в b-цепи хроническая гемолитическая анемия может проявиться в течение первого года жизни.

Характерны: желтуха, спленомегалия и анемия.

У некоторых больных наблюдается темная моча, возможно, за счет катаболизма свободной гемной группы или циркулирующих телец Гейнца.