АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НОСИТЕЛЬСТВОМ НЕСТАБИЛЬНЫХ ГЕМОГЛОБИНОВ. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
18 сентября 2009Молекула тетрамерного Hb имеет многочисленные нековалентные фокусы, которые поддерживают структуру каждой субъединицы и соединяют их между собой.
Нестабильность молекулы Hb выявляется тогда, когда в участке молекулы глобина, к которой примыкает гем, неполярная аминокислота заменяется полярной.
Замещение аминокислот или их удлинение приводят к ослаблению фокусов, что позволяет Hb денатурироваться и откладываться в осадок в виде множественных включений в виде нерастворимого глобина, либо преципитат прикрепляется к мембране эритроцита (тельце Гейнца).
Тельца Гейнца нарушают резистентность эритроцитов, вызывая несоответствие эритроцитов синусам селезенки: «отрывание» телец Гейнца вызывает потерю части мембраны и деструкцию эритроцитов.



