АЛЛОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. НОВОРОЖДЕННЫЙ
18 сентября 2009При рождении кожа ребенка обычного цвета, концентрация Hb в пуповинной крови находится на нижней границе нормы.
Концентрация Hb начинает падать через 24 часа после рождения, бледность кожных покровов появляется на второй день жизни.
Степень развивающейся анемии отражает баланс между уровнем разрушения и образования эритроцитов — у большинства новорожденных продукция эритроцитов не восполняет массу разрушенных эритроцитов.
Желтуха обычно развивается в течение первых 24 часов, пик билирубинемии наблюдается на 4-5 дни жизни.
У недоношенных детей могут наблюдаться более высокие уровни билирубина вследствие сниженной активности глюкуронилтрансферазы.
Необходимо проведение дифференциальной диагностики желтухи, возникшей вследствие деструкции Rh-AT эритроцитов, и другими причинами, вызывающими гипербилирубинемию.
При значительной билирубинемии развивается поражение центральной нервной системы, характеризующееся энцефалопатией с поражением базальных ганглий и вещества мозга.
На начальных этапах развития энцефалопатии наблюдаются летаргия, гипотонус со сниженным сосательным рефлексом, в результате чего возникает нарушение питания.
Затем присоединяется нистагм, судорожные подергивания, гипертонус, а в тяжелых случаях — генерализованные судороги.
У выживших детей развиваются необратимые изменения нервной системы: глухота, асимметрическая спастичность.
Критический уровень непрямого билирубина, при котором развивается ядерная желтуха колеблется от 310 до 340 мкмоль/л.
Для гемолитической болезни плода и новорожденных типична гепатоспленомегалия, тяжесть которой зависит от степени гемолиза.



