Стоматоциты — эритроциты, имеющие характерную морфологическую картину. Большое количество стоматоцитов появляется при двух видах нарушений, которые характеризуются признаками умеренной гемолитической анемии:

• Нарушения, обусловленные повышением содержания натрия и снижением концентрации калия в эритроцитах.
• Расстройства, при которых отсутствует Rh-антиген (Rh null фенотип).
• Вследствие того, что стоматоциты содержат большое количество жидкости, их называют также гидроциты.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СТОМАТОЦИТОЗ

Аутосомно-доминантно-наследуемая аномалия, связанная с дефектом белков мембраны эритроцитов и сопровождающаяся гемолитической анемией с преимущественным разрушением эритроцитов в селезенке и характерной морфологией клеток.

Клинические проявления складываются из анемии, желтухи, спленомегалии.

Анемия умеренная, концентрация Hb 80-100 г/л, ретикулоцитоз (10-20 %) MCV и цветовой показатель повышены, показатель МСНС изменяется вариабельно.

В мазках крови: 10-50% эритроцитов являются стоматоцитами. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена.

Сыворотка крови: повышение концентрации сывороточного билирубина.

Диагностика основана на обнаружении в мазках крови стоматоцитов.

Исследование содержания калия и натрия в эритроцитах: для стоматоцитоза характерны резкое снижение содержания калия и повышение концентрации натрия в эритроцитах.

Лечение обычно не проводится, но при частых кризах, выраженной анемии и желтухе показана спленэктомия.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ КСЕРОЦИТОЗ

Редкая патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу с умеренной гемолитической анемией, характеризующаяся снижением осмотической резистентности и дегидратацией эритроцитов.

ПРОМЕЖУТОЧНЫЙ СИНДРОМ

Спорадические случаи заболевания с наличием стоматоцитов и (или) мишеневидных клеток при нормальной или повышенной резистентности эритроцитов.

Возникает после спленэктомии по поводу стоматоцитоза и ксероцитоза.

БОЛЕЗНЬ RH NULL

Болезнь Rh null характеризуется слабой или умеренной нормоцитарной, нормохромной гемолитической анемией с концентрацией Hb от 80 до 130 г/л.

В периферической крови:

1. стоматоцитоз, небольшое содержание сфероцитов.
2. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена.

Специфической терапии нет.

СЕМЕЙНЫЙ ДЕФИЦИТ ЛЕЦИТИН-ХОЛЕСТЕРОЛ АЦИЛТРАНСФЕРАЗЫ

Редкая патология, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, с преждевременным развитием атеросклероза, протеинурией и умеренной гемолитической анемией. В костном мозге — наличие голубых гистиоцитов.

Мишеневидные эритроциты многочисленны и имеют повышенное содержание холестерола и фосфатидилхолина в клеточной мембране.

СЕМЕЙНЫЙ ДЕФИЦИТ ЛИПОПРОТЕИНОВ ВЫСОКОЙ ПЛОТНОСТИ (ЛПВП)

Тяжелый дефицит или отсутствие ЛПВП приводит к развитию умеренной или тяжелой гемолитической анемии с наличием стоматоцитов в периферической крови и аккумуляцией в тканях эфиров холестерола.